蕁麻疹性血管炎是怎么樣的疾病呢？有什么樣的的癥狀和特征呢？一起來了解一下吧。

蕁麻疹性血管炎又名低補(bǔ)體血癥性血管炎（Hypocomplementemia vasculitis）、低補(bǔ)體血癥血管炎蕁麻疹綜合征（Hypocomplementemic vasculitis urticarial syndrome）。特點(diǎn)為持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間的風(fēng)團(tuán)樣皮疹，伴低補(bǔ)體血癥、關(guān)節(jié)炎及腹部不適。組織病理顯示白細(xì)胞碎裂性血管炎的表現(xiàn)。

病因及發(fā)病機(jī)理

病因不清，可能與感染或藥物有關(guān)。有報(bào)道該病可伴發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織病。本病屬于免疫復(fù)合物介導(dǎo)的血管炎，其免疫復(fù)合物可能表現(xiàn)在低分子量C1q沉淀素的活性上，低分子量沉淀素與C1q結(jié)合并活化，導(dǎo)致補(bǔ)體的活化，最終損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞，引起血管炎改變。

臨床表現(xiàn)

多見于中年女性，皮損為風(fēng)團(tuán)，類似蕁麻疹，但皮損持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，24h甚至數(shù)d不退。風(fēng)團(tuán)觸之有浸潤(rùn)感，可見點(diǎn)狀出血。少數(shù)患者可出現(xiàn)紫癜樣皮損或水皰。自覺瘙癢或燒灼感。皮損消退后遺留色素沉著或脫屑。本病常伴關(guān)節(jié)痛、腹部不適及淺表淋巴結(jié)腫大，晚期可出現(xiàn)腎、肺損害。常伴嚴(yán)重而持久的低補(bǔ)體血癥，特別是C4降低。

病理變化

主要表現(xiàn)為白細(xì)胞碎裂性血管炎，可見血管內(nèi)皮腫脹，血管壁及血管周圍有纖維蛋白樣變性，較多的中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，可見核塵及紅細(xì)胞外溢。直接免疫熒光檢查顯示血管壁及其周圍有免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積。

診斷與鑒別診斷

持續(xù)24h以上的風(fēng)團(tuán)樣皮損，伴關(guān)節(jié)痛、血沉增快及持久性低補(bǔ)體血癥，結(jié)合組織病理變化，診斷不難。臨床上需與慢性蕁麻疹、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及傳染性單核細(xì)胞增多癥等相鑒別。

治療

1、抗組織胺藥：一般認(rèn)為對(duì)本病治療無效，但可用于緩解癥狀。

2、糖皮質(zhì)激素：對(duì)于全身癥狀嚴(yán)重和伴腎損害者是首選藥物，可與免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺或氨甲碟呤聯(lián)合應(yīng)用。能有效控制皮損及腎臟損害的發(fā)展。

3、消炎痛：可以緩解癥狀，但易復(fù)發(fā)，可作為糖皮質(zhì)激素治療無效的替代療法，25mg，3次/d，也可至50mg，4次/d，口服。

4、其它：氨苯砜150～200mg/d，氯化喹啉200～400mg/d，秋水仙堿1mg/d。