超敏性血管炎的診斷方法
超敏性血管炎的癥狀是什么樣呢?那超敏性血管炎應(yīng)該如何檢查才有效、標(biāo)準(zhǔn)呢?一起來(lái)了解一下吧。
超敏性血管炎:(又稱白細(xì)胞破碎性血管炎、變應(yīng)性血管炎),是由多種因素引起的,主要累及皮膚的細(xì)小血管(尤其是毛細(xì)血管后靜脈),并以中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和其核破碎為病理特征的血管炎病。常見(jiàn)致敏原為藥物或化學(xué)品,也可以是某些自身免疫病、淋巴增生性疾病或腫瘤、系統(tǒng)性血管炎或某種感染所致,所有這些原因致病,不僅皮疹形態(tài)和系統(tǒng)癥狀相似,其組織病理改變也相近似,發(fā)病機(jī)制主要與Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。
(一)臨床表現(xiàn)
常呈急性發(fā)病,在接觸某種致病因素后迅速出現(xiàn)各種皮損,如紫癜、蕁麻疹、斑丘疹、結(jié)節(jié)、瘀斑、大皰、壞死性潰瘍等;可伴有全身癥狀,如發(fā)熱、肌痛、關(guān)節(jié)痛。臨床表現(xiàn)差異甚大,病情輕者僅見(jiàn)少數(shù)幾個(gè)皮疹,而重者可有蛋白尿、血尿、甚至腎功能不全、肺炎、末梢神經(jīng)炎等廣泛的系統(tǒng)性病變。
(二)診斷
本病無(wú)特異性臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查所見(jiàn),因此診斷較困難。若皮膚活檢有血管炎表現(xiàn),且能找到誘發(fā)藥物或化學(xué)品,脫離誘因后于數(shù)天或數(shù)周內(nèi)消失,可以診斷。美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR) 1990年超敏性血管炎分類診斷標(biāo)準(zhǔn)為:①發(fā)病年齡>16歲;②發(fā)病前服藥史;③隆起性紫癜,壓之不褪色;④斑丘疹(一處或多處皮膚出現(xiàn)、大小不等、扁平、突出皮表);⑤皮膚活檢示微動(dòng)脈或微靜脈血管壁或血管外圍有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。以上5項(xiàng)中具備3項(xiàng)或以上者即可診斷超敏性血管炎。但有些患者找不到誘發(fā)因素,而癥狀持續(xù)不減,呈慢性經(jīng)過(guò)者,常需與過(guò)敏性紫癜、冷球蛋白血癥、顯微鏡下多血管炎等鑒別。
(三)治療
本病在病因去除后可自限,因此需制訂個(gè)體化治療方案。首先應(yīng)停止接觸可疑過(guò)敏藥物或化學(xué)品,如有感染積極治療感染,若有內(nèi)臟損害或皮損較重可用糖皮質(zhì)激素,潑尼松30~60mg/d。對(duì)無(wú)皮膚潰瘍的下肢皮膚血管炎可試用秋水仙堿0.5mg,2~3次/日。上述治療無(wú)效或活動(dòng)性病例還可試用氨苯砜,75~150mg/d。對(duì)皮膚壞死或糖皮質(zhì)激素不能耐受者可用環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤。
血管炎分類
1、變應(yīng)性白細(xì)胞破碎性(壞死性)血管炎
由多種原因?qū)е碌倪^(guò)敏引起的一組血管炎疾病,主要累及細(xì)小血管,特別是毛細(xì)血管后靜脈。以管壁及其周圍組織內(nèi)纖維蛋白沉積、變性及壞死,大量嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)及核破碎成核塵為特征。發(fā)病多較急,常有不同形態(tài)的皮膚損害。主要有變應(yīng)性皮膚血管炎、變應(yīng)性系統(tǒng)性血管炎、過(guò)敏性紫癜、低補(bǔ)體性(蕁麻疹樣)血管炎等。
2、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎
以中、小肌性動(dòng)脈節(jié)段性炎癥與壞死為特征的一種非肉芽腫性血管炎。可累及全身各組織器官血管,臨床表現(xiàn)復(fù)雜,無(wú)特異性。主要有系統(tǒng)性結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、良性皮膚型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等。
3、血栓形成性血管炎
主要累及中、小動(dòng)脈和靜脈,以血管腔內(nèi)血栓形成為特征,并呈不同的臨床表現(xiàn)。主要有血栓閉塞性脈管炎、血栓性靜脈炎、惡性萎縮性丘疹病、網(wǎng)狀青斑性血管炎、血栓性血小板減少性紫癜等。
4、肉芽腫性血管炎
為大、中、小血管受累的多系統(tǒng)疾病,以管壁內(nèi)外肉芽腫形成為特征,病程慢,有時(shí)甚為嚴(yán)重。主要有韋格納氏肉芽腫、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎、顳動(dòng)脈炎、大動(dòng)脈炎等。
5、淋巴細(xì)胞性血管炎
以皮膚細(xì)小血管受累、管壁及其周圍組織內(nèi)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為特征,產(chǎn)生不同類型的皮膚損害,病程慢,反復(fù)發(fā)作。主要有淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹等。
6、結(jié)節(jié)性血管炎
一組以皮上下脂肪組織間隔內(nèi)血管受累和產(chǎn)生皮下結(jié)節(jié)損害為特征的皮膚疾病。主要有結(jié)節(jié)性血管炎、硬紅斑。
7、血液成分異常性血管炎
由于血液中某些成分異常引起的細(xì)小血管炎性疾病,表現(xiàn)為皮膚或內(nèi)臟損害,病程為慢性。主要有冷球蛋白血癥、冷高球蛋白血癥、巨球蛋白血癥等。
(責(zé)任編輯:吳敏 )
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