范可尼貧血應該如何進行治療呢
范可尼貧血是什么?范可尼貧血(Fanconi anemia)是一種罕見的常染色體隱性遺傳性血液系統(tǒng)疾病,屬于先天性再障,稱為Fanconi貧血(范可尼貧血),這類病人除有典型再障表現(xiàn)外,還伴有多發(fā)性的先天畸形(皮膚棕色色素沉著,骨骼畸形、性發(fā)育不全等)。其病因可能是染色體的異常。那么范可尼貧血應該如何進行治療呢?
治療:
(一)一般支持療法 同再生障礙性貧血。貧血重時應予輸血。
(二)激素療法 給予一種雄激素及一種皮質(zhì)激素多數(shù)病例有效。常用羥甲烯龍[最多可用至5mg/(kg?d)]加較小量潑尼松[lmg/(kg?d)],一般于用藥后2~4個月即有明顯生血反應,用至血紅蛋白達正常水平后逐漸減量,以維持量維持血紅蛋白在正常低限水平。治療期間應注意肝功損害等毒副作用問題。
(三)有條件者可做骨髓移植。
(責任編輯:田子文 )
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