右心室雙出口的涵義為主動脈和肺動脈均起源于右心室，或一根大動脈和另一根大動脈的大部分起源于右心室，室間隔缺損為左心室的唯一出口。心室間隔缺損通常比主動脈口徑大，僅10%的病例心室間隔缺損的口徑比主動脈開口小，心室間隔缺損約60%位于主動脈瓣下方，30%位于肺動脈瓣下方，少數(shù)病例心室間隔缺損的位置在主動脈和肺動脈開口下方的中間部位，極少數(shù)病例心室間隔缺損位于心室間隔的中下部與大動脈開口相距較遠(yuǎn)。

大動脈位置：常見的是主動脈與肺動脈開口并排于同一平面，主動脈位于右側(cè)。其次是主動脈開口位于肺動脈開口的右后方，主動脈開口位于肺動脈開口的右前方。主動脈開口位于肺動脈開口的左前方這種情況較常見于房室不一致的右心室雙出口病例。房室聯(lián)接：90%的病例房室關(guān)系一致，右心房與右心室聯(lián)接，左心房和左心室聯(lián)接，房室關(guān)系不一致者僅占10%左右。其他畸形有肺動脈瓣或漏斗部狹窄、主動脈瓣下狹窄、房室瓣畸形、心室發(fā)育不良、心房間隔缺損、冠狀動脈開口異常等。

右心室雙出口的病理

動力學(xué)變化主要取決于室間隔缺損的位置和大小，以及是否合并肺動脈狹窄及其程度，在室間隔缺損位于主動脈瓣下而無肺動脈狹窄時，左心室血流大部分經(jīng)缺損直接進(jìn)入主動脈，而右心室血液主要進(jìn)入肺動脈，肺血流量增多，臨床與單純性室間隔缺損合并肺肺動脈高壓相似。在室間隔缺損位于肺動脈瓣下而無肺動脈狹窄時，左心室血液主要經(jīng)缺損直接進(jìn)入肺動脈，而右心室血液主要進(jìn)入主動脈，臨床與完全性大動脈錯位合并室間隔缺損相似，有肺充血和嚴(yán)重紫紺。室間隔缺損大，左心室排血無阻礙，左、右心室內(nèi)壓力相等。室間隔缺損小，左心室排血受阻，左、右心室間存在壓力階差，左心室壓力高于右心室。無論室間隔缺損位置和大小，若有肺動脈狹窄時，臨床類似嚴(yán)重的法樂四聯(lián)癥，有肺缺血和嚴(yán)重紫紺。