皮肌炎是一種主要影響骨骼肌，引起患者四肢肌無力的自身免疫性疾病。如果沒有得到正確的治療，可進一步進展，影響全身各個系統(tǒng)，最后因為心臟病或肺臟病引起呼吸衰竭等并發(fā)癥而導(dǎo)致死亡。

然而大部分患者對這種疾病認識不到位，認為有皮膚癥狀要看皮膚科，或者因為身體疲乏無力而去神經(jīng)科就診，不能及時確診疾病，延誤治療。南方醫(yī)科大學(xué)皮膚病醫(yī)院風濕免疫科主任韓光明指出，當懷疑是皮肌炎的可能時，應(yīng)及時到風濕免疫科就診。

韓光明主任

皮肌炎與遺傳相關(guān) 但不會100%遺傳

韓光明主任介紹，皮肌炎患者的典型癥狀主要有突然出現(xiàn)的四肢肌無力，如表現(xiàn)在上肢時，突然拿不起東西，不能自己脫衣服，手背舉不起來；如果是下肢，患者從坐位變?yōu)橹绷⑦^程中，無法站起來。有些患者還會出現(xiàn)皮膚損害，比如眼眶周圍出現(xiàn)的水腫性暗紫紅色斑，肘關(guān)節(jié)或膝關(guān)節(jié)、伸側(cè)出現(xiàn)皮膚的皮疹，高出平面、Gottorn's征，衣領(lǐng)部位曬太陽部分會出現(xiàn)發(fā)紅等。

“目前對于皮肌炎的致病原因還尚未清楚，主要是由于患者具有一定的遺傳因素，且在外界因素的影響下，如病毒感染或細菌感染之后誘發(fā)。一般疾病可影響到整個年齡階段，包括成年人的皮肌炎和兒童型的皮肌炎，在年齡上并沒有絕對的區(qū)分，女性患者會比男性偏多。”

皮肌炎的主要發(fā)病機制雖然與體內(nèi)的基因相關(guān)，但是否能傳給下一代并不是100%，只是發(fā)病率會比正常人高。對于皮肌炎的女性患者，如果想要生育小孩，韓光明主任建議是等到病情控制至少半年之上，準備懷孕、懷孕過程中和生育之后，都要在風濕免疫科醫(yī)生和婦產(chǎn)科醫(yī)生監(jiān)控下進行，因為有些藥物不適合在懷孕期間服用。

皮肌炎如何治療？自行停藥復(fù)發(fā)率高

“目前治療皮肌炎主要是靠激素藥物加上免疫制劑，”韓光明主任介紹，近幾年來隨著生物制劑的發(fā)展，部分對激素或免疫制劑效果不好的患者，可以盡早使用生物制劑來控制疾病的進展。

“雖然皮肌炎有藥可治，但這是一種自身免疫的慢性疾病，有些患者可能終生離不開藥物。如果患者感覺到癥狀好轉(zhuǎn)，可以在風濕免疫科專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下進行減藥、停藥，切勿自行減藥，否則復(fù)發(fā)率非常高?！?/p>

至于許多患者關(guān)心的皮疹是否會影響面部美觀，韓光明主任解釋說，臨床上經(jīng)驗顯示，患者病情如果得到控制，皮疹會慢慢減退或消失，少部分可能會留下色素沉著，需要慢慢恢復(fù)，具體根據(jù)患者自身對藥物的敏感性而定。

此外，由于皮肌炎會影響到全身各個系統(tǒng)，韓光明主任建議病人清淡飲食，在疾病活動期間以休息為主，當病情控制后可以正?；顒?，一天大約半個小時的運動時間，不要過量?？梢赃x擇散步、騎自行車、游泳等運動方式。

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