白塞氏?。˙ehcet's disease），也稱為白塞氏綜合征（Behcet's syndrome貝赫切特綜合征），是一種比較少見的風(fēng)濕免疫性疾病，屬系統(tǒng)性血管炎的一種，其主要的病理變化是全身血管系統(tǒng)的慢性炎癥。由于全身血管分布廣泛，臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，根據(jù)主要影響的血管不同，可分為血管型、神經(jīng)型和胃腸道型，臨床上患者會出現(xiàn)口腔潰瘍疼痛、眼睛的炎癥、皮膚的表現(xiàn)、外陰的潰瘍疼痛等。

由于影響到敏感的生殖器官，很多患者一直被誤解，又沒地方去敘說，心里非?？鄲?。針對白塞氏病的病理表現(xiàn)和診療方法，南方醫(yī)科大學(xué)皮膚科醫(yī)院風(fēng)濕免疫科的主任韓光明為我們做出解答。

白塞氏病的病因是什么？

“作為一種自身免疫性疾病，一般就是指身體的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常，導(dǎo)致免疫細(xì)胞對自身其他細(xì)胞或分子發(fā)生攻擊導(dǎo)致疾病的發(fā)生?！?span style="text-indent: 2em;">但白塞氏病具體病因尚不十分清楚，韓光明教授介紹，目前一般認(rèn)為患者體內(nèi)存在易感基因，再加上外界因素，如細(xì)菌或病毒的感染，激發(fā)了該病的發(fā)生發(fā)展。其主要的病理改變就是血管的炎癥，也就是血管炎。

白塞氏病有五大臨床表現(xiàn)

白塞氏病的臨床表現(xiàn)變異較大，各個患者幾乎都不完全一樣，癥狀有時突然出現(xiàn)，也會自己好轉(zhuǎn)。韓光明教授指出，常見的臨床表現(xiàn)主要有五個方面：

1. 復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍：復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍是白塞氏病最常見的一種臨床癥狀，一般每年至少發(fā)作3次，常見于頰粘膜、舌頭邊緣、口唇內(nèi)側(cè)，或軟腭部位，目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件。

2. 皮膚病變：常見的皮膚病變包括結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡樣毛囊炎、假性毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎。其中結(jié)節(jié)性紅斑最為常見，可見于患者雙側(cè)小腿部位。

3.外陰生殖器痛性潰瘍：部分患者會出現(xiàn)外陰部位如男性陰囊或陰莖部位，女性大小陰唇或陰道部位的潰瘍。這種潰瘍通常比較疼痛，會留下疤痕。

4. 眼炎：常見的眼部病變包括葡萄膜炎，或色素膜炎，引起雙眼發(fā)紅、疼痛、視物模糊等癥狀，反復(fù)發(fā)作可引起視力障礙，嚴(yán)重時可導(dǎo)致失明。

5. 其他癥狀：患者也會出現(xiàn)關(guān)節(jié)的疼痛，如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)的癥狀。胃腸型的患者會出現(xiàn)腹部疼痛，腹瀉或出血。神經(jīng)型的會出現(xiàn)頭痛、中風(fēng)等狀況。血管型的患者做檢查時也會發(fā)現(xiàn)動脈瘤或動脈狹窄等。

如何診斷白塞氏??？

白塞氏病目前還沒有特異性的實驗室檢查來確診，主要依靠就診醫(yī)生主要根據(jù)臨床表現(xiàn)來診斷。韓光明教授告訴編輯，由于幾乎每個患者都會出現(xiàn)痛性口腔潰瘍，因此，口腔潰瘍目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件。除此之外，要確診為白塞氏病，韓光明教授指出還需要下面至少兩個條件：

1. 復(fù)發(fā)性外陰生殖器痛性潰瘍；

2. 眼部炎癥；

3. 特征性皮膚病變；

4. 針刺試驗陽性：使用無菌針頭刺入皮膚，兩天后看看有無反應(yīng)，如果針刺部位出現(xiàn)紅丘疹或紅丘疹伴白皰疹，就被認(rèn)為是針刺試驗陽性。

如何治療白塞氏病？

韓光明教授表示，目前，白塞氏病還沒辦法進(jìn)行根治。但早期使用藥物，如糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等藥物，可以很好的控制潰瘍引起的疼痛，血管的炎癥，及病情的進(jìn)展，預(yù)防眼睛失明，心血管并發(fā)癥等。一般來說，白塞氏病預(yù)后比較良好，但伴發(fā)眼部炎癥時，控制不及時會出現(xiàn)眼睛失明，因此，早發(fā)現(xiàn)，早治療非常關(guān)鍵。

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