梅尼埃病是一種特發(fā)性?xún)?nèi)耳疾病，在1861年由法國(guó)醫(yī)師Prosper Ménière首次提出。該病主要的病理改變?yōu)槟っ月贩e水，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈、波動(dòng)性聽(tīng)力下降、耳鳴和耳悶脹感。本病多發(fā)生于30～50歲的中、青年人，兒童少見(jiàn)。男女發(fā)病無(wú)明顯差別。雙耳患病者約占10%～50%。

梅尼埃病與突發(fā)性耳聾及聽(tīng)神經(jīng)瘤三病均有耳聾、眩暈、耳鳴等癥狀，其耳聾的性質(zhì)又均為感音神經(jīng)聾，故臨床上易于混淆。但梅尼埃病、聽(tīng)神經(jīng)瘤又有各自之特點(diǎn)，茲鑒別診斷如下：

（1）梅尼埃?。?/strong>起病時(shí)伴眩暈的突發(fā)性聾，很難與初次發(fā)作的梅尼埃病區(qū)別。一般梅尼埃病有屢發(fā)史，聽(tīng)力波動(dòng)大，初期常以低頻聽(tīng)力損失為主，可為雙側(cè)性，以及情緒與發(fā)病有關(guān)等特點(diǎn)。突發(fā)性聾則少有反復(fù)發(fā)作史，聽(tīng)力損失程度重，并常以高頻為著，雙側(cè)患病者較少。

（2）聽(tīng)神經(jīng)瘤：早期臨床表現(xiàn)頗似突發(fā)性聾，多為腫瘤突然壓迫迷路動(dòng)脈所致。作腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位測(cè)聽(tīng)檢查，聽(tīng)神經(jīng)瘤患側(cè)的V波潛伏期延長(zhǎng)，而突發(fā)性聾V波的潛伏期一般在正常值范圍。同時(shí)，利用顳骨CT掃描和MRI（磁共振）檢查可發(fā)現(xiàn)內(nèi)耳道處聽(tīng)神經(jīng)有實(shí)質(zhì)性腫瘤，而突發(fā)性耳聾則無(wú)。

那有什么輔助檢查能確診梅尼埃病呢？

聽(tīng)力學(xué)檢查

（1）純音測(cè)聽(tīng)：可了解聽(tīng)力是否下降，聽(tīng)力下降的程度和性質(zhì)。早期多為低頻感音神經(jīng)性聾，聽(tīng)力曲線(xiàn)呈輕度上升型。多次發(fā)作后，高頻聽(tīng)力下降，聽(tīng)力曲線(xiàn)可呈平坦型或下降型。純音測(cè)聽(tīng)還可以動(dòng)態(tài)觀察患者聽(tīng)力連續(xù)改變的情況。

（2）耳蝸電圖：該檢查可客觀了解膜迷路中是否存在積水。-SP/AP振幅比值>0.37具有診斷意義，可間接表明有膜迷路積水存在。

（3）耳聲發(fā)射：可首先反映早期梅尼埃病患者的耳蝸功能狀況，當(dāng)本病早期純音測(cè)聽(tīng)未發(fā)現(xiàn)異常時(shí)，TEOAE（transient evoked otoacoustic emission）可減弱或引不出。

眼震電圖

發(fā)作高潮期，可見(jiàn)自發(fā)性眼震，可觀察到或用眼震電圖記錄到節(jié)律整齊、強(qiáng)度不同、初向患側(cè)繼而轉(zhuǎn)向健側(cè)的水平性自發(fā)眼震和位置性眼震，在恢復(fù)期眼震轉(zhuǎn)向健側(cè)。間歇期自發(fā)性眼震及各種誘發(fā)實(shí)驗(yàn)結(jié)果可能正常。

甘油實(shí)驗(yàn)

主要用于判斷是否有膜迷路積水。因甘油滲透壓高，且分子直徑小于細(xì)胞質(zhì)漿膜小孔直徑，可彌散到內(nèi)耳邊緣細(xì)胞，增加了細(xì)胞內(nèi)滲透壓，使內(nèi)淋巴液中的水分經(jīng)細(xì)胞通路進(jìn)入血管紋的血管中，達(dá)到減壓作用。

方法：按1.2～1.5g/Kg的甘油加等量生理鹽水或果汁空腹飲下，服用前與服用后3小時(shí)內(nèi)，每隔1小時(shí)做1次純音測(cè)聽(tīng)。若患耳在服用甘油后平均聽(tīng)閾提高15dB或以上、或言語(yǔ)識(shí)別率提高16%以上者為陽(yáng)性。

服用甘油后，有些患者會(huì)出現(xiàn)頭暈、頭痛、惡心、嘔吐等不良反應(yīng)，休息片刻后可好轉(zhuǎn)。本實(shí)驗(yàn)不僅用于診斷，亦可參照實(shí)驗(yàn)結(jié)果選擇手術(shù)術(shù)式：甘油實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性者行內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)效果更好。

前庭功能實(shí)驗(yàn)

（1）冷熱試驗(yàn)：早期患側(cè)前庭功能可正?；蜉p度減退，多次發(fā)作后可出現(xiàn)健側(cè)的優(yōu)勢(shì)偏向，晚期出現(xiàn)半規(guī)管輕癱或功能喪失。

（2）前庭誘發(fā)肌源性電位：可出現(xiàn)振幅、閾值異常。

（3）Hennebert征：鐙骨足板與膨脹的球囊粘連時(shí)，增減外耳道氣壓時(shí)可誘發(fā)眩暈與眼震。梅尼埃病患者Henenbert征可出現(xiàn)陽(yáng)性。

影像學(xué)檢查

顳骨CT檢查可顯示前庭水管狹窄。特殊造影下的內(nèi)耳膜迷路MRI可顯示部分患者內(nèi)淋巴管變細(xì)。

免疫學(xué)檢查

Raoch（1995）報(bào)告47%的梅尼埃病患者有HSP70抗體，雙側(cè)者為58.8%。Gottschlich（1995）應(yīng)用蛋白質(zhì)免疫印跡法檢測(cè)梅尼埃病患者血清對(duì)牛內(nèi)耳抗原的抗體，顯示30%患者有68kD抗原抗體。