鞏膜病即鞏膜炎，鞏膜炎是以眼紅和視力下降為始發(fā)癥狀、以重度眼痛為主要特點(diǎn)的鞏膜感染性疾病。又稱深層鞏膜炎。較表層鞏膜炎少見(jiàn)。發(fā)病急，常伴發(fā)角膜及葡萄膜炎，預(yù)后不佳。依據(jù)發(fā)病部位可以分為前部鞏膜炎及后部鞏膜炎。女性多見(jiàn)，雙眼可先后或同時(shí)發(fā)生。那么，鞏膜病的癥狀有哪些？

鞏膜炎（scleritis）或稱深層鞏膜炎，較表層鞏膜炎少見(jiàn)，但發(fā)病急，且常伴發(fā)角膜及葡萄膜炎，故較表層鞏膜炎更為嚴(yán)重，預(yù)后不佳，一般表層鞏膜炎極少侵犯鞏膜組織，鞏膜炎則侵犯鞏膜本身，鞏膜炎多好發(fā)于血管穿過(guò)鞏膜的前部鞏膜，而伴于赤道后部的鞏膜炎，因不能直接見(jiàn)到及血管少，發(fā)病亦少，容易被忽略，鞏膜炎依部位可分為前鞏膜炎及后鞏膜炎，前鞏膜炎是鞏膜炎中常見(jiàn)的，多發(fā)于青年或成年人，女性多于男性，雙眼可先后或同時(shí)發(fā)病。

鞏膜炎主為內(nèi)源性抗原抗體免疫復(fù)合物所引起，且多伴有全身膠原病，故屬于膠原病范疇，與自身免疫有關(guān)，Benson（1988）將免疫原性歸結(jié)為：炎癥直接侵犯膠原本身或鞏膜基質(zhì)（氨基葡聚糖），原發(fā)性壞死性前鞏膜炎病人對(duì)鞏膜特異性抗原的耐受性可能有改變，并對(duì)鞏膜可溶性抗原呈遲發(fā)型超敏反應(yīng)，在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎中發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合物就是對(duì)這種理論的支持，但多數(shù)鞏膜炎卻難查到原因。

1、前鞏膜炎

（1）彌漫性前鞏膜炎（diffuse anterior scleritis）：本病是鞏膜炎中最良性的，很少合并嚴(yán)重的全身性疾病。

臨床癥狀為突發(fā)彌漫性充血及鞏膜上組織腫脹，而無(wú)法查清鞏膜的情況，對(duì)嚴(yán)重病例結(jié)膜可高度水腫，因而需滴1∶1000腎上腺素于結(jié)膜囊，以便確認(rèn)有無(wú)深層血管充血及結(jié)節(jié)，彌漫性比結(jié)節(jié)性更容易擴(kuò)散，病變范圍可限于一個(gè)象限或占據(jù)全眼球前部，且多伴發(fā)鞏膜表層炎。

（2）結(jié)節(jié)性前鞏膜炎（nodular anterior scleritis）：臨床癥狀為自覺(jué)眼痛頗為劇烈，且放射到眼眶周圍，占半數(shù)病人有眼球壓痛，炎性結(jié)節(jié)呈深紅色完全不能活動(dòng)，但與其上面之上鞏膜組織分界清楚，表面的血管為結(jié)節(jié)所頂起，結(jié)節(jié)可為單發(fā)或多發(fā)，浸潤(rùn)性結(jié)節(jié)可以圍繞角膜而蔓延相接，形成環(huán)形鞏膜炎，此時(shí)全眼球則呈暗紫色，間有灰白色結(jié)節(jié)，吸收后留下紺色薄瘢，病程較短者數(shù)周或數(shù)月，長(zhǎng)者可達(dá)數(shù)年，浸潤(rùn)漸被吸收而不破潰，鞏膜變薄呈暗紫色或磁白色，由于不敵眼內(nèi)高壓而形成部分鞏膜膨隆或葡萄腫者，上鞏膜深層血管叢充血呈紫紅色，血管不能移動(dòng)，表層與深層鞏膜外血管網(wǎng)，扭曲失常，在深層血管之間有較大的吻合支，因而顯示血管呈串珠樣擴(kuò)張與充盈，如出現(xiàn)羞明，流淚癥狀，應(yīng)考慮有合并角膜炎及葡萄膜炎，其結(jié)果常嚴(yán)重?fù)p害視力。

（3）壞死性前鞏膜炎（necrotizing anterior scleritis）：本病亦稱炎癥性壞死性鞏膜炎，此型臨床上雖比較少見(jiàn)，但卻最具破壞性，也是全身嚴(yán)重膠原病的先兆，病程遷延緩慢，約半數(shù)患者有并發(fā)癥及視力下降。

臨床癥狀為病變?cè)缙诒憩F(xiàn)為限局性炎癥浸潤(rùn)，病變區(qū)急劇充血，血管迂曲及阻塞，典型表現(xiàn)為局限性片狀無(wú)血管區(qū)，在此無(wú)血管區(qū)下面或附近鞏膜水腫，鞏膜淺層血管向前移位（用無(wú)赤光線易發(fā)現(xiàn)此體征），病變的發(fā)展可限于小范圍內(nèi)，亦可發(fā)展成大面積壞死，或從原始病變處周圍向眼球兩側(cè)發(fā)展，最后損及整個(gè)眼球前部，病變愈后該處?kù)柲と岳^續(xù)變薄，可透見(jiàn)葡萄膜色素呈藍(lán)紫色，除非眼壓持續(xù)高達(dá)4.0kpa（30mmHg），一般不形成葡萄腫，如壞死區(qū)域小，新生的膠原纖維可將其修補(bǔ)，如其上方的結(jié)膜有破壞則會(huì)產(chǎn)生凹陷性瘢痕，眼球壓痛約占半數(shù)。

葉麗南等（1980）報(bào)告2例結(jié)節(jié)性壞死性鞏膜炎，鞏膜均有進(jìn)行性壞死性黃色結(jié)節(jié)，有明顯的炎癥和劇痛，病變區(qū)鞏膜菲薄呈藍(lán)紫色，病理切片明顯診斷，2例在一般療法無(wú)效后，均進(jìn)行了病灶切除及板層角膜移植術(shù)，結(jié)果一例好轉(zhuǎn)，一例復(fù)發(fā)，李應(yīng)湛（1980）報(bào)道免疫抑制劑治療結(jié)節(jié)性壞死性鞏膜炎1例，此例雙眼發(fā)病，右眼為潰瘍期，左眼為結(jié)節(jié)期，右眼局限性凹陷性潰瘍?cè)罴白笱勐∑鹦渣S色結(jié)節(jié)均距角膜緣4mm，病灶周圍鞏膜紫紅色充血，局部拒按，本例經(jīng)免疫抑制劑治療病情緩解。

（4）穿通性鞏膜軟化（scleromalacia perforans）：亦稱非炎癥性壞死性鞏膜炎，是一種較為少見(jiàn)的特殊類型鞏膜炎，病情隱蔽，幾乎毫無(wú)癥狀，約半數(shù)患者與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎或強(qiáng)直性多關(guān)節(jié)炎有關(guān)，眼病可先于關(guān)節(jié)炎病，患者多為年逾50歲的女性，病變一眼為雙側(cè)性，但其表現(xiàn)程度不一，病程發(fā)展緩慢，但也有表現(xiàn)急劇，于數(shù)周內(nèi)導(dǎo)致失明者。

本病很少伴有炎癥或疼痛反應(yīng)，病變的特點(diǎn)為發(fā)生在角膜緣與赤道部之間的鞏膜上，有黃或灰色斑，在最嚴(yán)重者局部鞏膜逐漸呈腐肉樣而陷入壞死性改變，壞死組織一經(jīng)脫落鞏膜可完全消失，在殘留的鞏膜組織中的血管明顯減少，從外表看呈白色搪瓷樣，約半數(shù)患者有一處以上的壞死病灶，由于壞死而造成的鞏膜缺損，可被一層可能來(lái)源于結(jié)膜的很薄結(jié)締組織所覆蓋，除非眼壓增高，一般不見(jiàn)葡萄腫，無(wú)一例有眼部壓痛，角膜一部不受影響。

缺損區(qū)沒(méi)有組織再生修補(bǔ)，最終導(dǎo)致穿孔，葡萄膜脫出。

龔純慧（1985）報(bào)告1例，穿孔性鞏膜軟化癥，病人有關(guān)節(jié)炎病史5～6年，左中指近端指關(guān)節(jié)軟組織梭形腫大，局部無(wú)紅腫觸痛，X線片未見(jiàn)骨質(zhì)稀疏及關(guān)節(jié)腔狹窄等，左眼發(fā)紅繼發(fā)角膜混濁，內(nèi)側(cè)鞏膜潰爛呈紫藍(lán)色，刺激癥狀不顯，6個(gè)月后在內(nèi)直肌止端上方距角膜5mm處?kù)柲び?×5mm之圓形潰瘍，透過(guò)結(jié)膜可見(jiàn)藍(lán)色鞏膜及紫黑色脈絡(luò)膜組織，角膜自12至5點(diǎn)處邊緣潰爛，眼底正常，經(jīng)皮質(zhì)類固醇及板層角膜移植修補(bǔ)，病情得到控制。

2、后鞏膜炎

后鞏膜炎（Posterior scleritis）系指發(fā)生于赤道后部及視神經(jīng)周圍鞏膜的炎癥，其嚴(yán)重程度足以導(dǎo)致眼球后部組織的破壞，由于此病表現(xiàn)的多樣性及在診斷時(shí)很少考慮到它，本病在未合并前鞏膜炎，外眼又無(wú)明顯體征，所以本病是眼部最易漏診的可治疾病之一，但是檢查不少被摘出的眼球時(shí)，發(fā)現(xiàn)患過(guò)原發(fā)性后鞏膜炎或前鞏膜炎向后擴(kuò)展的眼球并不少見(jiàn)，表明后鞏膜炎在臨床上的隱蔽性，本病也是女性多見(jiàn)于男性，并常見(jiàn)于中年人。

（1）臨床癥狀：后鞏膜炎最常見(jiàn)的癥狀有程度不同的疼痛，視力減退，眼紅，但也有一些人沒(méi)有明顯癥狀，或僅有這些癥狀中的一種，重癥病例有眼瞼水腫，球結(jié)膜水腫，眼球突出或復(fù)視，或兩者皆有，癥狀與眼眶蜂窩織炎難以區(qū)別，其鑒別點(diǎn)在于本病的水腫程度較蜂窩織炎為明顯，而蜂窩織炎的眼球突出，則又較后鞏膜炎為顯著，疼痛輕重不等，有的甚輕，有的極度痛苦，常與前部鞏膜炎受累的嚴(yán)重程度成正比，病人可能主訴眼球本身痛或疼痛涉及眉部，顳部或顴顳部。

視力減退是常見(jiàn)的癥狀，其原因是伴有視神經(jīng)視網(wǎng)膜病變，有些人主訴由于近視減輕或遠(yuǎn)視增加而引起視力疲勞，這是后鞏膜彌漫性增厚導(dǎo)致眼軸縮短，更換鏡片可使癥狀緩解。

臨床和病理方面均可見(jiàn)，后鞏膜炎病人都有前部鞏膜受累，表現(xiàn)有穹窿部淺層鞏膜血管擴(kuò)張，斑片狀前鞏膜炎，結(jié)節(jié)性前鞏膜炎，也可沒(méi)有眼部充血，但有疼痛和眼充血的病史，或可能已局部用過(guò)皮質(zhì)類固醇治療。

眼球突出，上瞼下垂和眼瞼水腫，可見(jiàn)于重癥鞏膜周圍炎，這種炎癥常擴(kuò)散到眼外肌或眼眶，因眼外肌炎癥可有眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛或復(fù)視，這些癥狀合并在一起就被稱為鞏膜周圍炎，鞏膜球筋膜炎和急性前部炎性假瘤。

此外還有一種病變更為表淺，表現(xiàn)為明顯的眼球筋膜炎，而鞏膜則無(wú)明顯炎癥，James稱之為膠凍性眼球筋膜炎，球結(jié)膜呈半膠凍狀橙紅色水腫，如魚(yú)肉狀，觸之稍硬，壓迫時(shí)有輕度凹陷，病變可延伸到角膜緣，而眼內(nèi)仍然正常，但亦有嚴(yán)重者，病變可侵及鞏膜而成為膠凍狀鞏膜炎。

（2）眼底病變：

①界限清楚的眼底腫塊：局限性鞏膜腫脹區(qū)可引起脈絡(luò)膜隆起，通常圍以同心的脈絡(luò)膜皺褶或視網(wǎng)膜條紋，這類炎癥結(jié)節(jié)常伴有眶周圍疼痛，但也可以患病而無(wú)明顯癥狀在常規(guī)檢查中才發(fā)現(xiàn)。

②脈絡(luò)膜皺襞，視網(wǎng)膜條紋和視盤水腫：這是鞏膜炎的主要眼底表現(xiàn)，病人常伴有輕度疼痛或穹窿部眼球表層血管充血，鄰近視盤之鞏膜炎癥，偶可致視盤水腫。

③環(huán)形脈絡(luò)膜脫離：有些病例鄰近鞏膜炎病灶處可見(jiàn)略呈球形的脈絡(luò)膜脫離，但環(huán)形睫狀體脈絡(luò)膜脫離更常見(jiàn)。

④滲出性黃斑脫離：青年女性后鞏膜炎可致后極血-視網(wǎng)膜脫離，這種脫離只限于后極部，眼底熒光血管造影可見(jiàn)多處針尖大小的滲漏區(qū)，超聲掃描顯示眼后極部各層變厚和眼球筋膜水腫。

基于上述，Benson（1982）指出，對(duì)原因不明的閉角型青光眼，脈絡(luò)膜皺褶，視盤水腫，界限清楚的眼底腫塊，脈絡(luò)膜脫離和滪性視網(wǎng)膜脫離等，均應(yīng)想到此病的可能。