外陰陰道疾病(vulvar-vaginaldisease)病種繁雜、癥狀 隱蔽,大多數疾病為非致死性,長期以來未得到婦產科醫(yī)師 足夠的重視,基礎和臨床研究投入相對較少。很多外陰陰 道疾病發(fā)病機制不明確,臨床診斷治療缺乏指南,治療效果 不理想,往往遷延難愈,嚴重影響患者身心健康和性健康。

    1分類

　　外陰和陰道是兩個獨立而又關系密切的器官,可以發(fā) 生任何其它器官上可發(fā)生的疾病。大致可分為外陰陰道發(fā) 育異常、外陰陰道感染性疾病、外陰上皮內非瘤樣病變、外 陰上皮內瘤變、外陰陰道腫瘤、外陰陰道損傷及相關疾病等 6大類。每大類中包含數十種至近百種具體疾病,目前對 這些疾病的命名及種類歸屬尚待統(tǒng)一。如外陰陰道發(fā)育異 常也稱作外陰陰道畸形。但外陰陰道畸形可以是先天性, 也可以是后天損傷所致的結構異常,所以我們認為稱外陰 陰道發(fā)育異常比較合適。陰道壁脫垂、陰道尿(糞)瘺歸屬 于盆底功能障礙性疾病或外陰陰道損傷相關疾病或單獨歸 類目前也不統(tǒng)一。另外,比較少見的疾病如陰道異物、陰道 寄生蟲等也很難歸于上述6大類中。

　　1.1　外陰陰道發(fā)育異?！“l(fā)育異常可以是單獨的外陰或 陰道的解剖結構異常,如處女膜閉鎖、陰道斜隔、陰道橫隔、 陰道縱隔等,也可以合并其它器官的畸形,如合并性腺發(fā)育 異常、合并子宮宮頸的異常、合并泌尿系統(tǒng)的異常等。因外 陰陰道解剖部位表淺,容易發(fā)現結構異常,當發(fā)現異常時要 考慮合并其它系統(tǒng)和器官異常的可能。

　　1.2　外陰陰道感染性疾病　多種病原體可以造成外陰陰 道感染性疾病及寄生蟲病。真菌、細菌、病毒、支原體、衣原 體、螺旋體、寄生蟲都可以引起相應的外陰陰道疾病,由于 可以通過性接觸傳播,治療上牽涉到對性伴侶的治療。

　　1.3　外陰上皮內非瘤樣病變　是指女性外陰和黏膜組織 發(fā)生變性及色素改變的一組慢性疾病。其病因不明,臨床上

　　常表現為外陰瘙癢,病理改變?yōu)橥怅庽[狀上皮增生,或皮 膚萎縮變薄、色素減退等。由于對其臨床和病理改變認識 不同,最早將它們命名為外陰白斑、增生性或萎縮性外陰 炎、外陰干枯癥、慢性外陰營養(yǎng)不良等。目前國內按照 1987年國際外陰疾病研究協(xié)會(InternationalSocietyforthe StudyofVulvarDisease,ISSVD)和國際婦產科病理學家協(xié) 會(InternationalSocietyofGynecologicalPathologists,ISG- YP)共同制定的外陰皮膚疾病分類法,將外陰皮膚疾病分 為外陰上皮內非瘤樣病變、外陰上皮內瘤變和浸潤癌。外 陰上皮內非瘤樣病變分為外陰鱗狀上皮增生、外陰硬化性 苔癬及其它外陰皮膚病。其他外陰皮膚病包括外陰白癜 風、外陰白化病、繼發(fā)性外陰色素減退、外陰接觸性皮炎、外 陰脂溢性皮炎、糖尿病性外陰炎等。

　　1.4　外陰上皮內瘤變　分為鱗狀上皮內瘤變和非鱗狀上 皮內瘤變。鱗狀上皮內瘤變按病變程度又分輕度不典型增 生(VINⅠ)、中度不典型增生(VINⅡ)、重度不典型增生和 原位癌(VINⅢ)。以后ISSVD幾度修訂VIN分類?，F將 VIN簡單分成VIN普通型和VIN分化型。VIN普通型即以 往的VINⅡ和VINⅢ,與HPV感染相關。VIN普通型進一 步分為疣型、基底細胞型及混合型。VIN分化型則多見于 老年婦女,特別既往有外陰硬化性苔癬,與HPV感染無關。

　　這里有兩個名稱沿用至今,即鮑溫病和鮑溫樣丘疹病。外 陰鮑溫病是特指鱗狀上皮原位癌。鮑溫病一般單發(fā)丘疹, 直徑較大,常超過1cm,呈暗紅色斑塊,境界清楚而規(guī)則,鏡 下細胞異型性較明顯,核分裂像多見,易發(fā)展成浸潤癌。鮑 溫樣丘疹病表現為多發(fā)性棕紅色扁平丘疹,直徑較鮑溫病 小,平均4mm左右,通常與HPV感染同時存在,鏡下見表 皮角質層角化不全,棘層增生,部分細胞不典型增生,也可 癌變。非鱗狀上皮內瘤變包括派杰病和非浸潤性黑色素 瘤。對這些外陰疾病很多臨床醫(yī)生容易混淆。

　　1.5　腫瘤性疾病　包括外陰和陰道的良、惡性腫瘤近百余 種。對它們的分類和命名尚不統(tǒng)一。多數是以組織細胞起 源命名,良性者如外陰脂肪瘤、外陰纖維瘤、外陰平滑肌瘤 等;惡性者如外陰脂肪肉瘤、外陰纖維肉瘤、外陰平滑肌肉 瘤、外陰鱗狀細胞癌;以部位來命名者,如前庭大腺癌、尿道腺癌等。

　　還有以學者名字命名,如外陰尤文肉瘤等。也有 以形態(tài)命名的,如外陰疣狀癌等。這些命名上的不統(tǒng)一容 易使一些疾病性質的認識和治療發(fā)生混淆。

　　1.6　外陰陰道的損傷性疾病　可以單獨發(fā)生,也可以是外 陰陰道聯合傷?？梢愿鶕p傷原因分為創(chuàng)傷性、化學性、產 傷、醫(yī)源性。根據損傷部位又可分為會陰損傷、處女膜裂 傷、陰道裂傷、后穹隆裂傷等。

　　2　診治棘手

　　外陰上皮內非瘤樣病變和瘤樣病變都可表現為嚴重的 外陰瘙癢、皮膚黏膜色澤改變、破損或增厚,病灶可以是孤 立的、散在多發(fā)或多發(fā)成片。外陰鱗狀上皮增生、外陰硬化 性苔癬均可演變?yōu)樯掀攘鲎兩踔两櫚?上皮內瘤變也 可發(fā)展為浸潤癌。同一患者不同病變部位的病變性質或程 度可能不同,使診治較為困難。外陰上皮內非瘤樣病變和 瘤樣病變在治療前首先要通過多點活檢。然后根據患者年 齡、病變性質、病變程度選擇藥物治療、物理治療或手術切 除。但治療方法的選擇目前缺乏規(guī)范和指南。隨著對患者 生存質量的日益關注,其治療上日趨保守。除VINⅡ~Ⅲ 或浸潤癌采取手術治療外,一般采取藥物和(或)物理治 療。手術范圍也日趨減小,VINⅡ~Ⅲ切除范圍超過病灶 0·5~1cm即可。需要提出的是,由于外陰派杰病的組織學 改變常超過臨床可見的病變范圍,確定一個清楚的手術范 圍比較困難,應行局部廣泛切除,即超過病灶1cm。

　　對外陰陰道良性腫瘤應采取手術切除。外陰陰道惡性 腫瘤國際國內已有診治規(guī)范。對外陰癌的治療需注重個體 化、人性化。國際上將外陰浸潤癌分為微浸潤癌(IA期,指 直徑≤2cm,浸潤深度≤1mm)、早期外陰癌(腫瘤局限于外 陰,臨床上沒有發(fā)現可疑淋巴結)、進展期外陰癌(Ⅲ期、Ⅳ 期)。不同的外陰浸潤癌應采取不同的治療模式:對微浸 潤癌行廣泛性切除,手術切緣超過病變邊緣1cm,深度至少 1cm,如有神經或血管浸潤,則考慮行更廣泛的切除,一般 不需行腹股溝淋巴結切除。早期外陰癌,對原發(fā)病灶推薦 外陰局部廣泛切除,手術切緣超過病變邊緣1cm,深度應達 尿生殖隔下筋膜。若病灶在陰蒂或鄰近部位,則應切除陰 蒂。若同時存在VIN或硬化性苔癬,則應同時切除病變部 位淺表的皮膚組織。對早期外陰癌淋巴結的處理,腫瘤直 徑<2cm但間質浸潤深度>1mm的患者和所有腫瘤直徑≥ 2cm的患者應行同側腹股溝和股淋巴結切除。對病變位于 中線及累及小陰唇前部的應行雙側淋巴結切除。對盆腔淋 巴結的處理,目前有證據證明盆腔和腹股溝區(qū)放療優(yōu)于盆 腔淋巴結切除。有以下指征者術后應行雙側盆腔及腹股溝 區(qū)淋巴結放療:一處有直徑超過1cm的淋巴結轉移灶、淋 巴結囊外浸潤、2處或2處以上淋巴結微轉移。對進展期 外陰癌采用放療、化療、手術等綜合治療。

　　近幾年國外學者將前哨淋巴結(SLN)活檢技術引入到早期外陰癌的治療 中,研究結果提示該技術是一項敏感、安全、可行的技術。 使用放射性示蹤+藍色染料法可達到一個較高的鑒別率和 較低的假陰性率,大大提高了淋巴結轉移的診斷率,篩選出 無淋巴結轉移的患者,使其避免不必要的腹股溝淋巴結清 掃術,在不影響療效前提下縮小手術范圍以降低并發(fā)癥和 提高患者的生存質量。陰道上皮內瘤變和原發(fā)性陰道癌比 較少見,按照診治指南處理。

　　外陰特異性和非特異性炎癥及性傳播性疾病的治療也 是一個非常棘手的婦科問題。對非特異性炎癥只能采取藥 物對癥治療。目前高強度聚焦超聲提供了一種可選擇的治 療手段,其短期療效已有文獻報道,但仍需大樣本長期療效 的觀察。對特異性炎癥,如外陰陰道假絲酵母菌病、生殖道 支原體、衣原體、淋病、梅毒等已有診治的規(guī)范。但大多數 外陰陰道炎癥治療后容易反復發(fā)作,在針對癥狀、體征、病 原體治療的同時要注重陰道微生態(tài)環(huán)境的平衡,部分疾病 尚需性伴侶同時治療,以減少陰道炎反復發(fā)作。幼女由于 外陰陰道組織薄、缺乏雌激素、陰道上皮抵抗力低、尿液和 糞便易刺激和污染局部等因素,易發(fā)生外陰陰道感染,且易 發(fā)生小陰唇粘連。幼女性外陰陰道炎在首診時應取分泌物 培養(yǎng)及藥敏試驗,對久治不愈的應排除有無陰道異物。

　　對外陰陰道發(fā)育異常、損傷、前后壁脫垂、尿瘺、糞瘺等 應掌握手術的方法和技巧,爭取一次修補成功。