在由南方醫(yī)院主辦的肝豆狀核變性學(xué)術(shù)專題會上，家庭醫(yī)生在線有幸采訪了南方醫(yī)院感染內(nèi)科暨肝病中心的陳金軍副教授，陳副教授就網(wǎng)友關(guān)心的幾個問題進行詳細的解答。

南方醫(yī)院感染內(nèi)科副主任醫(yī)師陳金軍副教授

　　家庭醫(yī)生在線：確診為肝豆狀核變性的孩子大概有多長壽命呢？

　　陳金軍教授：如果確診為肝豆的小孩，是可以治療的，雖然肝豆是少見的遺傳病，但是它是可以治療的?？梢酝ㄟ^藥物，讓肝臟里面的銅排除掉，這樣包括患者的肝臟以及大腦、腎臟的損害就會慢慢停下來。這是最理想的狀態(tài)，雖然不能完全和正常人一樣，但是預(yù)后是非常好的，國外有病例是治療后隨訪40多年的患者，也就是說這個病是可以控制達到長期健康狀態(tài)的。我建議患有肝豆的孩子都應(yīng)該接受治療，不要放棄。

　　家庭醫(yī)生在線：那么治療隨訪的時間大概是怎么樣的呢？藥物治療的費用會不會很高呢？

　　陳金軍教授：一般是三個月到醫(yī)院復(fù)查一次，必須要?？乒芾?。一般我們治療肝豆用到的藥物是青霉胺。按照成人最大的藥量計算一個月大概是四百元左右，如果是小孩的話那么費用就會更低一些。按病情國家醫(yī)療保險是可以報銷一定比例的藥費，所以不需要擔心長期用藥造成經(jīng)濟負擔的。也可以通過鋅片治療，這個藥物費用也不會貴。肝豆患者可以結(jié)婚生小孩，所以放棄治療的想法是錯誤的。

　　家庭醫(yī)生在線：康復(fù)中的病人將來生的寶寶也會患有肝豆嗎？

　　陳金軍教授：一般來說寶寶有千分之五的幾率是會患有肝豆，如果配偶進行基因篩查沒有問題的話，小孩就不會有的。

　　家庭醫(yī)生在線：請問南方醫(yī)院目前收治了多少例肝豆狀核變？

　　陳金軍教授：據(jù)我們不完全統(tǒng)計，我們兩年內(nèi)第一診斷為肝豆狀核變的患者一共有34例。

　　家庭醫(yī)生在線：肝豆占所有肝病中的比例是多少呢？

　　陳金軍教授：這個比例是比較小的，大概百分之一不到，因為這個病是比較少見的。

　　家庭醫(yī)生在線：患者一般有哪些癥狀比較多呢？

　　陳金軍教授：大部分病人是以不明原因的肝病來我們科求診的，例如：轉(zhuǎn)氨酶高，但是不是乙肝也不是其他肝病。

　　家庭醫(yī)生在線：肝豆有根治的辦法嗎？

　　陳金軍教授：上面提到藥物治療是需要終生用藥的，是完全可以治療控制的，如果說完全根治的話目前只有通過肝移植。

　　家庭醫(yī)生在線：一定需要到大醫(yī)院才可以看好這個病嗎？

　　陳金軍教授：目前肝豆治療的困難在于很多醫(yī)生沒有經(jīng)驗，不能準確診斷，如果診斷明確的話，一般的醫(yī)院都可以治療，因為復(fù)查的手段和治療藥物都是非常常見的，只要醫(yī)生的經(jīng)驗足夠相當于專科醫(yī)生完全是可以治療的，不需要一定長途跋涉到大醫(yī)院。

　　家庭醫(yī)生在線：到南方醫(yī)院治療肝豆的病人有些什么特點呢？

　　陳金軍教授：大部分患者都是粵東這一帶過來的，粵東這邊的發(fā)病率比較高。

　　家庭醫(yī)生在線：如果得了肝豆不治療的話會有什么影響呢？晚發(fā)型的肝豆可以預(yù)防嗎？

　　陳金軍教授：如果肝豆發(fā)病不進行治療的話，肝硬化患者大多5-8年就會死亡。對于晚發(fā)型的肝豆我本人認為和飲食方面有關(guān)，我有一個病人是小孩他是吃中藥的，食物里面的根莖含有的微量元素包括銅比較豐富，有些中藥可能會加速肝豆發(fā)展，所以飲食方面注意的話是可以壓住這個病的。

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