2012年8月18日下午，南方醫(yī)院肝病中心在廣州花都舉辦《肝豆狀核變性病學術(shù)專題會》，會上多位專家對肝豆狀核變性這種常染色體隱性遺傳的疾病進行了詳細的介紹和討論。據(jù)了解，由于人們對肝豆狀核變性的認識不足，導致臨床上的誤診誤治率高達53%，如果患者沒有得到及時有效的治療，將會導致非常嚴重的后果，甚至有可能致死。

　　為了解肝豆狀核變性病在各地區(qū)的發(fā)病和治療情況，家庭醫(yī)生在線采訪了佛山市順德區(qū)第一人民醫(yī)院的王鵬副主任。

佛山市順德區(qū)第一人民醫(yī)院王鵬副主任

　　肝豆狀核變性病人少見 以面色黃為主要特征

　　王鵬副主任表示，目前佛山市順德區(qū)第一人民醫(yī)院收治過兩例肝豆狀核變性的患者，分別為1男1女，年齡都在40歲左右，并非從青少年時期開始起病的。這兩例病人在入院檢查時主要表現(xiàn)為面色黃的特殊面容，有可能是因為銅沉積在面部所引起的，經(jīng)過血清CP檢測、血清銅雙眼K-F環(huán)等檢查后診斷為肝豆狀核變性病，目前正在進行驅(qū)銅的藥物治療。

　　針對肝豆狀核變性易被誤診誤治的問題，王鵬副主任表示，對于不熟悉這個病的醫(yī)生來說，確實比較容易誤診，因為肝豆狀核變性的首發(fā)癥狀表現(xiàn)多樣，主要特征是肝損害、錐體外系損害、角膜色素環(huán)等，容易跟其他疾病如癲癇、肝炎等相混淆，在肝損害的癥狀上，臨床有可能誤診為藥物性肝炎和原發(fā)性肝硬化。

　　干擾素治療丙肝有副作用 但停藥后可恢復

　　談到肝豆狀核變性的鑒別診斷，就不得不說病毒性肝炎，類似于肝豆狀核變性需要終生治療，多數(shù)慢性肝炎的治療也要打“持久戰(zhàn)”，只有丙肝例外。相比其他肝炎，丙肝是在臨床上最有治療成效的一種，目前治療丙肝的方法主要是干擾素治療。

　　干擾素治療丙肝的副作用是患者們非常關(guān)心的一個問題。近日有研究稱，干擾素治療丙肝會影響兒童的身高。對此，王鵬副主任表示，自己在臨床上也遇到過類似的情況，接受干擾素治療的兒童身高確實可能比同齡的孩子低，但這只是暫時的，在丙肝治愈后停用干擾素即可恢復正常的生長發(fā)育水平。除了可能導致體格發(fā)育遲緩，干擾素治療丙肝并不會導致兒童智力發(fā)展異常，所以丙肝患兒及其家長可以放心治療丙肝。

　　干擾素治療丙肝對成人可能產(chǎn)生的不良反應有：發(fā)燒、頭痛，白細胞減少、食欲減退、脫發(fā)、甲亢等，一般這些癥狀可隨著治療時間的延長而減輕、消失，如果嚴重的話，可以找主治醫(yī)師停藥或針對不良反應給藥。

　　丙肝會復發(fā) 患者應定期檢測

　　丙肝是可以治愈的一類肝臟疾病，但是也存在復發(fā)的可能。王鵬副主任提醒，丙肝患者應堅持隨訪、定期監(jiān)測肝功能，在飲食上注意對肝臟的保護，千萬不要喝酒。另外，對于有些患者服用保肝護肝藥，王鵬副主任說，保肝護肝藥只能治標，不能治本，真正治本的方法是干擾素治療配合飲食調(diào)養(yǎng)?；颊邞斏鲗Υ８巫o肝藥，以免用藥不當加重肝臟的損害。

　　王鵬簡介：

　　順德第一人民醫(yī)院消化內(nèi)科副主任醫(yī)師，擅長消化系統(tǒng)疾病的診治，從事消化系統(tǒng)疾病專業(yè)工作二十多年。曾在上海市仁濟醫(yī)院消化研究所及天津市南開醫(yī)院內(nèi)鏡治療中心進修。擅長消化系統(tǒng)疾病的診治，熟練掌握消化內(nèi)窺鏡操作，熟練進行逆行胰膽管造影及膽總管切開取石、膽道蛔蟲取出術(shù)等。

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