原發(fā)性膽汁性肝硬化，肝硬化（liver cirrhosis）是一種常見的慢性肝病，可由一種或多種原因引起肝臟損害，肝臟呈進(jìn)行性、彌漫性、纖維性病變。具體表現(xiàn)為肝細(xì)胞彌漫性變性壞死，繼而出現(xiàn)纖維組織增生和肝細(xì)胞結(jié)節(jié)狀再生，這三種改變反復(fù)交錯進(jìn)行，結(jié)果肝小葉結(jié)構(gòu)和血液循環(huán)途徑逐漸被改建，使肝變形、變硬而導(dǎo)致肝硬化。該病早期無明顯癥狀，后期則出現(xiàn)一系列不同程度的門靜脈高壓和肝功能障礙，直至出現(xiàn)上消化道出血、肝性腦病等并發(fā)癥死亡。

　　原發(fā)性膽汁性肝硬化，肝硬化可能由很多的疾病惡化而成，但其實還是有很多原發(fā)性的肝硬化，像原發(fā)性膽囊性肝硬化就是一種，很多人對此都不是非常的了解。那么原發(fā)性膽囊性肝硬化具體的病因、病理、病癥都是什么呢？

　　原發(fā)性膽汁性肝硬化，原發(fā)性肝硬化性膽管炎是一種原因不明的慢性進(jìn)行膽汁郁積病，主要特征為肝內(nèi)和肝外膽管的炎癥、纖維化和部分膽管喪失，最終可引起膽汁性肝硬化、門脈高壓和肝肝內(nèi)衰竭。

　　原發(fā)性膽汁性肝硬化，原發(fā)性膽囊性肝硬化的病理：累及的膽管管壁顯著增厚，觸之有繩索感。管腔顯著狹窄，內(nèi)徑僅3－5cm或更小，周圍淋巴結(jié)明顯腫大。常累及左右肝管匯合部，肝總管、膽總管及肝內(nèi)膽管，可以是節(jié)段性或彌漫性，累及全部肝內(nèi)外膽管，甚至膽囊與胰管。肝臟有淤積表現(xiàn)，肝外膽管閉塞可引起繼發(fā)性膽汁性肝硬化及門靜脈高壓癥。膽囊累及時囊壁有水腫，黏膜乳頭樣增生，但無結(jié)石。

　　原發(fā)性膽汁性肝硬化，原發(fā)性膽囊性肝硬化的病因：原發(fā)性肝硬化性膽管炎的病因機制尚未明了，目前認(rèn)為其發(fā)病機制主要涉及遺傳和免疫因素，認(rèn)為有遺傳易感性，有免疫介導(dǎo)的疾病，但細(xì)菌感染因素不能排除。有潰瘍性結(jié)腸者，細(xì)菌內(nèi)毒素及有毒性代謝產(chǎn)物經(jīng)門脈如肝，有可能引起膽管損傷。

　　原發(fā)性膽汁性肝硬化，原發(fā)性膽囊性肝硬化的癥狀和體征：原發(fā)性肝硬化性膽管炎起病隱匿，病程緩慢，早期可無癥狀。常見癥狀為黃疸和有上腹痛，體重減輕常為吸收不良和厭食所致。癥狀和體征發(fā)生率：肝腫大55％，黃疸45％，脾腫大35％，發(fā)熱30％，乏力65％。其中20％－30％患者無癥狀，其無癥狀可持續(xù)多年。

　　患者朋友要積極配合醫(yī)生治療，做好日常護(hù)理工作，不吃或少吃富含維生素C的水果，如西紅柿（每100克含維生素C40毫克）、酸棗、獼猴桃、柿子等。還要忌飲各種酒類。