自身免疫性肝病是一種特殊類型的慢性肝病，被稱為“自身免疫性肝病”、“自身免疫活動(dòng)性慢性肝炎”。其性別、年齡分布與紅斑狼瘡相似，且常伴有肝外癥狀，甚至可見“狼瘡”現(xiàn)象，因而推測(cè)其發(fā)病與自身免疫有關(guān)。自身免疫性肝病臨床上最典型的包括：自身免疫性肝炎和原發(fā)性膽汁性肝硬化。

　　自身免疫性肝炎是由自身免疫反應(yīng)引起的肝臟慢性炎癥。肝組織改變與慢性病毒性肝炎相一致，但血清病毒標(biāo)志物陰性。臨床上有自身免疫的各種表現(xiàn)，如黃疸、發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎等各種癥狀，并可見高γ－球蛋白血癥，血沉加快，血中自身抗體陽(yáng)性。

    自身免疫性肝炎臨床表現(xiàn)以女性多見，主要見于青少年期。另外，絕經(jīng)期婦女亦較多見。起病大多隱襲或緩慢，可有關(guān)節(jié)酸痛、低熱、乏力、皮疹、閉經(jīng)等。約20％～25％患者的起病類似急性病毒型肝炎，表現(xiàn)為黃疸、納差、腹脹等。本病的特點(diǎn)是：有肝外表現(xiàn)，有時(shí)其他癥狀可掩蓋原有的肝病。本病的肝外表現(xiàn)有：（1）對(duì)稱性、游走性關(guān)節(jié)炎，可反復(fù)發(fā)作，無關(guān)節(jié)畸形；（2）低熱、皮疹、皮膚血管炎和皮下出血；（3）內(nèi)分泌失調(diào)、痤瘡、多毛、女性閉經(jīng)、男性乳房發(fā)育、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、糖尿病等；（4）腎小管性酸中毒、腎小球腎炎；（5）胸膜炎、間質(zhì)性肺炎、肺不張、纖維性肺泡炎；（6）潰瘍性結(jié)腸炎、干燥綜合征。

　　原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種主要發(fā)生于中年婦女的慢性進(jìn)行性且常可致死的淤膽性肝病，其主要特征是肝內(nèi)膽管非化膿性截?cái)嘈云茐摹㈤T脈炎癥、瘢痕，最終發(fā)展為肝硬化、門脈高壓、肝功能衰竭等，常與其他自身免疫性疾病同時(shí)存在或先后存在。本病的病因尚不清楚，但病毒、細(xì)菌、真菌感染、環(huán)境毒理因素、硒缺乏、中毒及遺傳因素有關(guān)。由于病因尚不清楚，其發(fā)病機(jī)制亦不明了。

    一般認(rèn)為，在原有的遺傳易感基礎(chǔ)上，出現(xiàn)持續(xù)感染或毒物作用，導(dǎo)致自身免疫反應(yīng)，最終出現(xiàn)原發(fā)性膽汁性肝硬化，該病患者存在免疫系統(tǒng)的功能異常，其中包括血清免疫球蛋白明顯升高、外周血中T淋巴細(xì)胞數(shù)目減少、功能紊亂和調(diào)節(jié)失常等。本病特征性表現(xiàn)為中年以上婦女，有皮膚瘙癢、肝大、黃斑瘤存在。