自身免疫性肝病是一種特殊類型的慢性肝病，又稱“自身免疫活動性慢性肝炎”。自身免疫性肝炎是由自身免疫反應(yīng)引起的肝臟慢性炎癥。肝組織改變與慢性病毒性肝炎相一致，但血清病毒標(biāo)志物陰性。其性別、年齡分布與紅斑狼瘡相似，且常伴有肝外癥狀，甚至可見“狼瘡”現(xiàn)象，因而推測其發(fā)病與自身免疫有關(guān)。自身免疫性肝病臨床上包括：自身免疫性肝炎和原發(fā)性膽汁性肝硬化、原發(fā)性硬化性膽管炎。

自身免疫性肝病的臨床表現(xiàn)有哪些？

一般自身免疫性肝病患者會出現(xiàn)皮膚、眼睛、尿液發(fā)黃的明顯黃疸癥狀，此外還有發(fā)熱、頭昏頭痛、厭食腹脹等明顯癥狀，部分患者還會出現(xiàn)例如皮疹、關(guān)節(jié)炎、等現(xiàn)象。并可見高γ-球蛋白血癥，血沉加快，血中自身抗體陽性。約20%——25%患者的起病類似急性病毒型肝炎，表現(xiàn)為黃疸、納差、腹脹等。

自身免疫性肝病需做的檢查項(xiàng)目

自身免疫性肝病作為一種發(fā)病機(jī)理不明的疾病與許多疾病有關(guān)聯(lián)，且由于最初的臨床癥狀與病毒性肝炎癥狀相似，臨床上診斷比較困難。因此，準(zhǔn)確及時地監(jiān)測出自身免疫性肝病的特異性自身抗體無疑對診斷以及進(jìn)一步治療具有重要意義。

自身免疫性肝病的檢查

1。 抗核抗體（ANA）：ANA作為自身免疫性疾病診斷的篩查項(xiàng)目，在自身免疫性肝病的檢測中也必不可少，但ANA并不具有診斷特異性。

2。 抗平滑肌抗體（ASMA）：抗平滑肌抗體是在1965年Johnson等人在肝臟病人的血清中發(fā)現(xiàn)的。約有85%的I型AIH患者中可以檢測到ASMA，高滴度的ASMA對I型AIH有重要的診斷意義，可與ASMA陰性的SLE相鑒別。

3。 抗線粒體抗體（AMA）：AMA是一種以線粒體為靶抗原、無種屬和器官特異性的自身抗體，以線粒體內(nèi)膜上的2-酮酸脫氫酶復(fù)合物為靶抗原的AMA-M2亞型抗體，是PBC患者的高滴度特異性自身抗體，敏感性為95%以上，特異性為97%。

4。 抗肝腎微粒體抗體（LKM）：抗LKM抗體包括三種與微粒體酶細(xì)胞色素P450反應(yīng)的亞型抗體，其中抗LKM-1抗體被認(rèn)為是Ⅱ型AIH的特異性抗體，敏感性為90%。有發(fā)現(xiàn)在2%-10%的丙型肝炎患者體內(nèi)也會出現(xiàn)該抗體陽性。

5。 抗肝細(xì)胞胞漿抗原1型抗體（LC-1）：抗LC-1抗體為AIHⅡ型的另外一個特異性抗體，其陽性率大于30%，在Ⅱ型AIH血清中可與LKM-1同時存在，也可單獨(dú)作為診斷指標(biāo)存在。該抗體的滴度與Ⅱ型AIH的疾病活動具有相關(guān)性，為AIH的疾病活動標(biāo)志及預(yù)后指標(biāo)。

6。 抗可溶性肝抗原抗體（SLA/LP）：抗SLA/LP抗體為Ⅲ型自身免疫性肝炎（因臨床表現(xiàn)與AIH I型相似，有時也歸I型）的高度特異性抗體，AIH存在種類較多的自身抗體，但多數(shù)自身抗體并非AIH特異性抗體，抗SLA/LP抗體在AIH所有相關(guān)自身抗體中最具有診斷價值。

7。 抗Sp100抗體：抗Sp100抗體靶抗原為分子量100KD的可溶性酸性磷酸化核蛋白，該抗體在PBC中的特異性約為97%，其敏感性為10%~30%?？筍p100抗體在AMA陽性的PBC患者中的陽性率（60%）明顯高于AMA陰性（20%），該抗體對AMA陰性的PBC患者的診斷具有重要價值。

8。 抗gp210抗體：抗gp210抗體的靶抗原為位于核孔復(fù)合物上的 210kD跨膜糖蛋白，該自身抗體被一致認(rèn)為是PBC的高度特異性抗體?？筭p210抗體的存在及抗體滴度一般不隨患者診斷的時間及臨床過程而變化，但抗體陽性與陰性患者的預(yù)后有顯著性差異，抗體陽性提示患者預(yù)后不良，抗gp210抗體可作為PBC患者的預(yù)后指標(biāo)。