原發(fā)性硬化性膽管炎亦稱狹窄性或閉塞性膽管炎，是一種原因不明、病程緩慢、較為罕見的膽道病變。其特點(diǎn)是肝內(nèi)、外膽道的廣泛纖維化，其管壁明顯增厚而管腔則顯著狹窄，臨床表現(xiàn)除阻塞性黃疸以外，如果患者未能得到及時(shí)的診治，最終可導(dǎo)致膽汁性肝硬化和門靜脈高壓癥，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。

原發(fā)性硬化性膽管炎多見于年輕男性，而且往往與炎性腸病，尤其是潰瘍性結(jié)腸炎有關(guān)。其起病一般呈隱匿性，可有漸進(jìn)性加重的乏力，瘙癢和黃疸。以右上腹疼痛和發(fā)熱為表現(xiàn)的進(jìn)行性膽管炎發(fā)作不常見。一些患者可有肝脾腫大或有肝硬化的表現(xiàn)。該病后期呈門脈高壓，腹水，肝功能衰竭等肝硬化失代償期表現(xiàn)。主要是梗阻性黃疸，呈進(jìn)行性的緩慢過程。一般無上腹絞痛病史，僅有上腹不適和疼痛，伴有明顯的皮膚瘙癢，有食欲減退、惡心和乏力等，少數(shù)病人可畏寒和發(fā)熱。主要有以下癥狀：

1、乏力

在淤膽性肝病中的病因未明，尚無特別有效的治療方法，包括UDCA。有人猜測其可能與抑郁相關(guān)。

2、瘙癢

膽汁酸結(jié)合樹脂、考來烯胺對繼發(fā)于膽汁淤積的瘙癢十分有效，且不良反應(yīng)少，應(yīng)被列為治療的一線用藥。阿片類拮抗劑能阻止淤膽時(shí)過多的內(nèi)源性阿片類激動劑的作用，對淤膽相關(guān)性瘙癢有效。

3、骨質(zhì)疏松

原發(fā)性硬化性膽管炎患者存在各種骨質(zhì)疏松的危險(xiǎn)因素，肝硬化、膽汁淤積以及皮質(zhì)激素的使用等。

4、脂溶性維生素缺乏

脂溶性維生素缺乏在淤膽性肝病中備受關(guān)注，但其臨床重要性仍存在爭論。因此，醫(yī)師應(yīng)重視原發(fā)性硬化性膽管炎患者脂溶性維生素的缺乏，并予以適量補(bǔ)充。