原發(fā)性膽汁性肝硬化為原因不明、慢性進行性膽汁淤積性肝病，可能與白身免疫有關。本病常與其他免疫性疾病如類風濕性關節(jié)炎、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等并存，多見于中年婦女，起病隱屠，經過緩慢。早期癥狀輕微，患者一般情況良好，食欲與體重多無明顯下降，約10%的患者可無任何癥狀。

臨床上本病多見于40-60歲的女性，男女發(fā)病率之比為1：9。起病隱襲，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無明顯下降。約10%的患者可無任何癥狀。本病病程呈緩慢進行，常見臨床表現(xiàn)有：

1、慢性進行性梗阻性黃疸：膽小管的炎性梗阻可產生不完全性梗阻性黃疸。早期患者可無明顯黃疸，但由于血中膽鹽濃度增高，刺激末梢神經而有皮膚瘙癢，病久后則有皮膚粗糙，色素沉著，脫屑與增厚，大多在瘙癢出現(xiàn)后0.5-2年后才出現(xiàn)臨床黃疸，約25%病人瘙癢與黃疸同時出現(xiàn)。黃疸期中尿色加深，糞色變淺，但灰白色糞便少見。

2、脂肪代謝紊亂：由于腸道缺乏膽鹽，影響食物中脂肪的乳化與吸收，引起脂肪瀉。脂肪瀉往往影響脂溶性維生素A、D、K和鈣的吸收，并引起營養(yǎng)不良。由于維生素D的缺乏和鈣的吸收障礙，可產生骨質軟化、骨質疏松，甚至骨折，患者常感腰背和肋骨等處疼痛。由于膽道梗阻，血清脂類總量和膽固醇含量持續(xù)增高，組織細胞吞噬多量膽固醇而形成黃疣。黃疣常見于眼瞼內眥，少見于其他部位。當肝功能衰竭，膽固醇合成障礙，血清膽固醇濃度下降時，黃疣也可縮小，甚至消失。

3、肝脾腫大：由于長期膽汁淤積，肝臟常顯著腫大，最大者下緣可平臍，質硬，無壓痛，表面光滑或呈細顆粒狀。脾也常明顯腫大。

4、皮膚黏膜出血傾向：可能原因有維生素K和凝血因子VII缺乏；毛細血管脆性增加；脾亢引起血小板減少。

5、晚期出現(xiàn)肝硬化和肝功能衰竭的各種表現(xiàn)：如蜘蛛痣、食管和胃底靜脈曲張破裂、腹水和肝性腦病等。

6、伴隨疾?。撼Ｒ娬哂懈稍锞C合征、硬皮病、腎小管酸中毒、類風濕關節(jié)炎、自身免疫性甲狀腺炎等。

常見的原發(fā)性膽汁肝硬化的并發(fā)癥

1。肝性腦?。ǜ位杳裕?/p>

是最常見的死亡原因。

2。上消化道大出血

其中因門脈高壓引起的胃底或食管靜脈曲張破裂為多見，其他如出血性糜爛性胃炎、胃十二指腸潰瘍、賁門黏膜撕裂綜合征等也是出血原因之一。

3。感染

肝硬化患者易發(fā)生氣管炎肺炎、腸道感染自發(fā)性腹膜炎及革蘭陰性桿菌敗血癥等。

4。肝腎綜合征

肝硬化合并頑固性腹腔積液持續(xù)時間長或合并感染，原有肝病加重等因素，出現(xiàn)少尿、無尿、氮質血癥、低血鈉、低尿鈉，初始腎臟往往無器質性病變，故而稱為功能性腎功能衰竭，此并發(fā)癥預后極差。

原發(fā)性膽汁性肝硬化預防方法

本病病因不明、慢性進行性膽汁淤積性肝病，可能與自身免疫有關還可能以藥物反應、感染等因素有關以下生活方式對此病有預防幫助：

1。絕對禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各種飲料，可喝熱茶。

2。每天飲食保持恒定，以低鹽、低脂肪、少糖、高蛋白為好，不吃辛辣、油膩、油炸、黏硬的食物，勿暴飲暴食，并且要注意飲食衛(wèi)生，防止腹瀉。

3。盡量不吃有損害肝臟的食物。

4。保持運動的習慣及良好的心態(tài)。