52歲的施女士在三年前單位體檢時(shí)偶然查出血清堿性磷酸酶升高，之后曾就診于當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院。在進(jìn)行了各種病毒性肝炎標(biāo)志物等一系列檢查后，居然找不出明確導(dǎo)致堿性磷酸酶異常的病因。在家人的建議下，施女士帶著三年來所有的化驗(yàn)資料來到上海的大醫(yī)院進(jìn)一步診治。在那里，她被明確診斷為“原發(fā)性膽汁性肝硬化”。采取正規(guī)治療后，病情得到了明顯控制。

　　原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）是一種病因不明的慢性進(jìn)行性膽汁淤積性肝臟疾病，組織學(xué)上以小葉間膽管和中隔膽管破壞為特征。本病通常影響中年婦女，臨床上出現(xiàn)伴有或不伴有黃疸的瘙癢。常規(guī)應(yīng)用血液學(xué)篩選檢查可以在出現(xiàn)癥狀前發(fā)現(xiàn)該病。大多數(shù)病例可以通過升高的堿性磷酸酶（ALP）和血清抗線粒體抗體（AMA）陽性確立診斷。PBC的自然演變史是一個(gè)緩慢的伴有肝損害、纖維化、肝硬化及其并發(fā)癥的進(jìn)行性膽汁淤積過程。PBC早在1851年即由Addison等首次報(bào)道。自從AMA應(yīng)用于PBC的診斷，篩選出許多無癥狀和肝硬化前期階段的患者。此時(shí)，患者還未出現(xiàn)臨床、生化或組織學(xué)方面的特征。

　　PBC的典型癥狀是疲勞和瘙癢。皮膚抓痕、黃疸以及肝脾增大雖不是特征性的體征但較多見。黃疸通常出現(xiàn)在疾病過程的晚期，但也可見于20%～40%早期階段的患者。90%～95%的患者是女性，發(fā)病年齡通常在30～65歲。其他的癥狀是右上腹痛、厭食等。瘙癢可出現(xiàn)在疾病過程中的任何時(shí)期，并且隨著疾病的進(jìn)展偶爾可能緩解。相反，黃疸通常是持續(xù)性的，同時(shí)也是判斷預(yù)后最重要的指標(biāo)。PBC其他的臨床表現(xiàn)包括皮膚色素沉著、黃瘤、黃斑瘤。晚期患者可出現(xiàn)腹水、食管胃底靜脈曲張破裂出血、肝性腦病等肝硬化并發(fā)癥的表現(xiàn)。由于腸腔內(nèi)膽鹽缺乏導(dǎo)致脂肪瀉常見，脂肪瀉也可能因?yàn)橐认僖让覆蛔慊騊BC患者有時(shí)伴發(fā)的乳糜瀉有關(guān)。由于病情嚴(yán)重導(dǎo)致骨質(zhì)疏松，患者可能發(fā)生自發(fā)性骨折。

　　隨著醫(yī)學(xué)知識(shí)的普及，由肝炎病毒所導(dǎo)致的肝功能異常已為大家所熟知，并已有了一定的防范意識(shí)，如：乙肝疫苗全民接種、血液制品管理和抗病毒藥物的使用。然而，非病毒性肝炎導(dǎo)致的反復(fù)肝功能異常卻令許多患者和臨床醫(yī)生困惑。反復(fù)堿性磷酸酶升高且伴有明顯瘙癢、黃疸的患者，在排除病毒性肝炎以及藥物性、酒精性、脂肪性肝病等常見病因后，應(yīng)考慮PBC的可能。盡早明確病因，采取相應(yīng)治療將有助于病情的控制，提高生活質(zhì)量。