由于兒童占人口比例小，每年肝臟惡性腫瘤的發(fā)病人數(shù)也少，但其迅速增高的發(fā)病率也促使我們不斷完善其治療方案，從而提高長期生存率。

（1）肝母細(xì)胞瘤

肝母細(xì)胞瘤是兒童最為常見的肝臟惡性腫瘤。男孩發(fā)病率較女孩高。由于肝母細(xì)胞瘤由一些類似胚胎期或胎兒期肝臟的細(xì)胞組成，因此被歸于胚胎性腫瘤，其平均發(fā)病年齡在18個月。大約只有5%的肝母細(xì)胞瘤患兒診斷時年齡超過4歲。病理學(xué)將其分為上皮型（胎兒型、胚胎型）、上皮一間葉混合型，間葉型，未分化型。大約有5%肝母細(xì)胞瘤屬于未分化型，此類亞型預(yù)后差。

（2）肝細(xì)胞肝癌

肝細(xì)胞肝癌在兒童肝臟腫瘤發(fā)病居于第二位，與肝母細(xì)胞瘤有顯著區(qū)別。大部分肝癌患兒診斷時在10歲以后，是青少年最常見的肝臟惡性腫瘤。目前已知肝癌與乙肝病毒感染、肝硬化相關(guān)，此病程的進(jìn)展可能需要數(shù)十年。

研究報道東南亞小于15歲兒童肝臟腫瘤發(fā)病率是西方兒童的4倍。這與東南亞肝炎高發(fā)有關(guān)。隨著乙肝疫苗的普遍應(yīng)用，東南亞兒童肝癌發(fā)病率呈現(xiàn)明顯降低趨勢。通常兒童肝細(xì)胞肝癌和肝母細(xì)胞瘤具有相似的臨床表現(xiàn)，需要病理學(xué)加以鑒別確診。

（3）肉瘤及其他肝臟惡性腫瘤

兒童肝臟肉瘤包括橫紋肌肉瘤、未分化肉瘤和血管肉瘤。未分化肉瘤是居于肝母細(xì)胞瘤和肝細(xì)胞肝癌之后的第三位兒童常見肝臟惡性腫瘤，常發(fā)生于5-10歲兒童，近年來由于化療和手術(shù)相配合治療，已經(jīng)成為兒童可以治愈的惡性腫瘤。

肝臟橫紋肌肉瘤常來自膽道系統(tǒng)，好發(fā)于5歲以下兒童，臨床常表現(xiàn)為膽道梗阻性黃疸，手術(shù)切除率低，但由于對放化療均敏感，故5年總體生存率能達(dá)到70%左右。

肝臟血管肉瘤惡性程度極高，具有獨(dú)特侵襲性，預(yù)后不良，由于通常對化療不敏感，故目前為止治療成功的報道僅見于個例。性腺外原發(fā)肝臟生殖細(xì)胞瘤也曾有個案報道，但一般多系性腺生殖細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移而來。