兒童肝臟腫瘤都有哪些
(1)肝母細(xì)胞瘤
肝母細(xì)胞瘤是兒童最為常見的肝臟惡性腫瘤。男孩發(fā)病率較女孩高。由于肝母細(xì)胞瘤由一些類似胚胎期或胎兒期肝臟的細(xì)胞組成,因此被歸于胚胎性腫瘤,其平均發(fā)病年齡在18個(gè)月。大約只有5%的肝母細(xì)胞瘤患兒診斷時(shí)年齡超過4歲。
病理學(xué)將其分為上皮型(胎兒型、胚胎型)、上皮一間葉混合型,間葉型,未分化型。大約有5%肝母細(xì)胞瘤屬于未分化型,此類亞型預(yù)后差。
(2)肝細(xì)胞肝癌
肝細(xì)胞肝癌在兒童肝臟腫瘤發(fā)病居于第二位,與肝母細(xì)胞瘤有顯著區(qū)別。大部分肝癌患兒診斷時(shí)在10歲以后,是青少年最常見的肝臟惡性腫瘤。目前已知肝癌與乙肝病毒感染、肝硬化相關(guān),此病程的進(jìn)展可能需要數(shù)十年。
研究報(bào)道東南亞小于15歲兒童肝臟腫瘤發(fā)病率是西方兒童的4倍。這與東南亞肝炎高發(fā)有關(guān)。隨著乙肝疫苗的普遍應(yīng)用,東南亞兒童肝癌發(fā)病率呈現(xiàn)明顯降低趨勢(shì)。通常兒童肝細(xì)胞肝癌和肝母細(xì)胞瘤具有相似的臨床表現(xiàn),需要病理學(xué)加以鑒別確診。
(3)肉瘤及其他肝臟惡性腫瘤
兒童肝臟肉瘤包括橫紋肌肉瘤、未分化肉瘤和血管肉瘤。未分化肉瘤是居于肝母細(xì)胞瘤和肝細(xì)胞肝癌之后的第三位兒童常見肝臟惡性腫瘤,常發(fā)生于5-10歲兒童,近年來由于化療和手術(shù)相配合治療,已經(jīng)成為兒童可以治愈的惡性腫瘤。
肝臟橫紋肌肉瘤常來自膽道系統(tǒng),好發(fā)于5歲以下兒童,臨床常表現(xiàn)為膽道梗阻性黃疸,手術(shù)切除率低,但由于對(duì)放化療均敏感,故5年總體生存率能達(dá)到70%左右。肝臟血管肉瘤惡性程度極高,具有獨(dú)特侵襲性,預(yù)后不良,由于通常對(duì)化療不敏感,故目前為止治療成功的報(bào)道僅見于個(gè)例。性腺外原發(fā)肝臟生殖細(xì)胞瘤也曾有個(gè)案報(bào)道,但一般多系性腺生殖細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移而來。
肝臟良性腫瘤兒童肝臟良性腫瘤大約占肝臟腫瘤的30%,血管瘤和血管內(nèi)皮瘤最為常見。血管內(nèi)皮瘤發(fā)病時(shí)腫瘤體積較小者臨床多無明顯癥狀,若發(fā)病時(shí)腫瘤巨大或肝臟系多發(fā)病灶者還可能合并其他疾病,如充血性心力衰竭,梗阻性黃疸,消耗性凝血功能障礙,藥物難治性甲狀腺功能低下等。
雖然屬于良性疾病,但治療也可以使用化療結(jié)合手術(shù),常用的化療藥物包括長春地辛、環(huán)磷酰胺等。肝臟腺瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤也是常見的良性腫瘤,通常患兒因?yàn)榘l(fā)現(xiàn)腹部包塊就診,通過手術(shù)切除可達(dá)到治愈目的。部分腺瘤可能發(fā)生惡變,多見于男性。
(責(zé)任編輯:陳曉 )
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