肝母細(xì)胞瘤是一個(gè)上皮的和間質(zhì)的（mesenchymal）混合組織。它可以含有纖維組織、肌肉、類(lèi)骨（osteoid）組織、軟骨、造血組織或原始的間質(zhì)組織。瘤處于肝中可以是孤立的或是多發(fā)的。經(jīng)血液及淋巴液轉(zhuǎn)移至別處。肝母細(xì)胞瘤90%以上見(jiàn)于3歲以下，60%為1歲以下的患兒。小兒中此瘤比較常見(jiàn)。

確切病因不詳。個(gè)案報(bào)道HB發(fā)病與胎兒期酒精中毒或母親口服避孕藥物有關(guān)。另有人認(rèn)為其發(fā)病可能與11p等位基因純合性變異相關(guān)。

病理改變 組織學(xué)上說(shuō)，此瘤像是不成熟、不同分化程度的肝組織，可分為胎兒型（高分化型）、胚胎型（低分化型）及未分化型（未成熟型）三個(gè)亞型。各類(lèi)型的組織學(xué)特征見(jiàn)表1。

初發(fā)病時(shí)，一般癥狀不明顯，無(wú)黃疸或發(fā)熱。可腹部脹滿(mǎn)在洗澡時(shí)被父母發(fā)現(xiàn)。有時(shí)是在健康檢查時(shí)被醫(yī)生發(fā)現(xiàn)了腹部腫塊。稍大兒童可訴腹痛。肝癌細(xì)胞有時(shí)可產(chǎn)生促性腺激素而使患兒發(fā)生性早熟。個(gè)別患兒見(jiàn)皮膚出現(xiàn)色素沉著。有的患兒不覺(jué)有腹痛。病程較一般惡性腫瘤進(jìn)展迅速?？捎惺秤麥p退、乏力、進(jìn)行性體重減輕。晚期可有發(fā)熱、繼發(fā)性貧血、腹水及下肢水腫。偶見(jiàn)上消化道出血及黃疸。觸診肝大堅(jiān)硬，肝邊緣明顯硬，表面不光滑、有結(jié)節(jié)。

血清甲胎蛋白（α-fetoprotein）的檢測(cè)對(duì)肝癌的診斷極為重要。90%～100%為陽(yáng)性，比成人病例更高（成人為70%～80%陽(yáng)性）。許多生物化學(xué)物質(zhì)如蛋白、脂質(zhì)、酶等皆肝臟制造或在肝臟中進(jìn)行代謝，故血膽固醇、乳酸脫氫酶（LDH）、白蛋白、球蛋白、堿性磷酸酶、膽紅質(zhì)等檢查均能反映肝臟功能，均屬必要。血清堿性磷酸酶常常增高，這對(duì)肝癌的診斷亦頗有幫助。

超聲波檢查、靜脈泌尿系造影術(shù)、核素肝掃描對(duì)本病均有診斷幫助。CT、MRI（磁共振影像診斷）對(duì)診斷均有參考價(jià)值。胸部X線(xiàn)透視及照片時(shí)應(yīng)注意橫膈狀況及肺。

小兒原發(fā)肝母細(xì)胞瘤病程進(jìn)展快，未經(jīng)治療者一般生存期為5個(gè)月。病及左右兩葉、病變廣泛及有轉(zhuǎn)移者療效差、預(yù)后不良。早期治療、單發(fā)、胎兒型、容易完全切除的肝母細(xì)胞瘤預(yù)后好。