血吸蟲(chóng)性肝硬化的臨床表現(xiàn)及治療
血吸蟲(chóng)性肝硬化見(jiàn)于血吸蟲(chóng)病的晚期,由于蟲(chóng)卵在肝內(nèi)大量沉積,特別沉積在門(mén)靜脈干支系周圍的小分支內(nèi),引起門(mén)脈干支系統(tǒng),尤其是第2、3、4級(jí)分支周圍纖維化,即所謂干線型肝硬化。切面示各級(jí)干支周圍有大小不一的白色纖維團(tuán)塊,纖維化嚴(yán)重者可引起干支閉塞,這些團(tuán)塊的收縮可使肝臟變形,肝表面顯示本病特征性的塊圖狀溝紋,外觀凹凸不平,分界不甚清晰。
由于肝腺泡的主要血供來(lái)自門(mén)靜脈小支,血供營(yíng)養(yǎng)不良可致肝細(xì)胞萎縮、脂肪變性和非特異性變性,肝小葉有塌陷和纖維隔形成。也有人認(rèn)為,雖然進(jìn)入肝竇的門(mén)脈血流被陰,導(dǎo)致門(mén)脈高壓,但肝動(dòng)脈仍可進(jìn)入肝竇,維持葉的血液供應(yīng)和營(yíng)養(yǎng)。因而肝小葉完整,肝細(xì)胞受損很輕,而肝硬化的確切定義完整,肝細(xì)胞受損很輕,而肝硬化的確切定義是肝細(xì)胞變性壞死,殘存肝細(xì)胞形成再生結(jié)節(jié),網(wǎng)狀蛋白支架塌陷,結(jié)締組織增生形成纖維隔,最終導(dǎo)致原有肝小葉結(jié)構(gòu)破壞,形成假小葉。因而從這個(gè)角度講,有人認(rèn)為血吸蟲(chóng)病僅引起肝纖維化。
1、血吸蟲(chóng)性肝硬化的發(fā)病機(jī)理
成蟲(chóng)寄生于門(mén)靜脈系統(tǒng),所致病變既非成蟲(chóng)分泌毒素,也非死亡蟲(chóng)體所引起,而是由蟲(chóng)卵大量沉積引起。 沉積在肝組織中的蟲(chóng)卵,產(chǎn)出后6日內(nèi)形成胚胎,未成熟的蟲(chóng)卵僅引起很輕的反應(yīng),而成熟蟲(chóng)卵則被淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及漿細(xì)胞包圍,逐漸生成上皮樣細(xì)胞,然后成為成纖維細(xì)胞,蟲(chóng)卵內(nèi)毛蚴死亡后漸成假結(jié)核結(jié)節(jié),最終被吸收,形成纖維性結(jié)節(jié),最終為發(fā)展為纖維化。
2、血吸蟲(chóng)性肝硬化的臨床表現(xiàn)
血吸蟲(chóng)性肝硬化多有門(mén)脈高壓,可發(fā)生食管、胃底靜脈曲張破裂出血,脾腫大程度較肝炎后肝硬化為重。晚期營(yíng)養(yǎng)不良加重肝細(xì)胞損害,出現(xiàn)腹水等肝功能衰竭的表現(xiàn)。脾功能亢進(jìn)與門(mén)脈高壓、脾淤血、血流減慢、單核-巨噬系細(xì)胞吞噬三系血細(xì)胞使之減少有關(guān)。
3、血吸蟲(chóng)性肝硬化的診斷和診別
診斷靠病史、體格檢查。B型超聲檢查有特殊的診斷意義。其特征性表現(xiàn)為纖維網(wǎng)狀圖像,有長(zhǎng)方形線性纖維結(jié)構(gòu)。
4、血吸蟲(chóng)性肝硬化的治療
(1)病原學(xué)治療。以吡喹酮為首選,該藥療效高,療程短,不良反應(yīng)少,服用方便,抗蟲(chóng)譜廣。該藥口服后主要從腸道吸收,30分至1小時(shí)后即獲最高血濃度,門(mén)靜脈內(nèi)濃度約10倍于四周血,以肝內(nèi)濃度最高,肝內(nèi)代謝,由膽汁和尿排匯,無(wú)積蓄作用。蟲(chóng)體接觸藥物后迅速死亡。糞檢約于服藥后2周轉(zhuǎn)陰。成人逐日30mg/kg,分3次口服,連服2日,總劑量為60mg/kg。也可40~60mg/kg,一次口服。輕者口服一劑40mg/kg即有效。該藥對(duì)心、肝、腎無(wú)影響,可引起頭昏、頭痛、乏力及輕度腹痛。一般服藥后1小時(shí)左右出現(xiàn),停藥后迅速消失,無(wú)需治療。偶可見(jiàn)昏厥、精神、癔病或癲癇發(fā)作、共濟(jì)失調(diào)、頻發(fā)早搏、心動(dòng)過(guò)緩、房顫、皮疹等。
(2)門(mén)脈高壓治療,巨脾癥者可考慮脾切除,如并食管靜脈曲張反復(fù)出血可做門(mén)-體分流術(shù)或食管橫斷、胃底靜脈結(jié)扎剝脫術(shù)語(yǔ)。有人主張行遠(yuǎn)端脾腎靜脈分流術(shù),該手術(shù)后腦病發(fā)病率低,且蟲(chóng)卵不會(huì)進(jìn)入全身循環(huán)。內(nèi)鏡下硬化療法、心得安、鈣通道阻滯劑等對(duì)食管靜脈曲張?jiān)俪鲅蓄A(yù)防作用。
(3)針對(duì)并發(fā)癥治療,包括腹水、肝性腦病、自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎。
(責(zé)任編輯:陳曉 )
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