血吸蟲性肝硬化見于血吸蟲病的晚期，由于蟲卵在肝內(nèi)大量沉積，特別沉積在門靜脈干支系周圍的小分支內(nèi)，引起門脈干支系統(tǒng)，尤其是第2、3、4級(jí)分支周圍纖維化，即所謂干線型肝硬化。切面示各級(jí)干支周圍有大小不一的白色纖維團(tuán)塊，纖維化嚴(yán)重者可引起干支閉塞，這些團(tuán)塊的收縮可使肝臟變形，肝表面顯示本病特征性的塊圖狀溝紋，外觀凹凸不平，分界不甚清晰。

由于肝腺泡的主要血供來自門靜脈小支，血供營(yíng)養(yǎng)不良可致肝細(xì)胞萎縮、脂肪變性和非特異性變性，肝小葉有塌陷和纖維隔形成。也有人認(rèn)為，雖然進(jìn)入肝竇的門脈血流被陰，導(dǎo)致門脈高壓，但肝動(dòng)脈仍可進(jìn)入肝竇，維持葉的血液供應(yīng)和營(yíng)養(yǎng)。因而肝小葉完整，肝細(xì)胞受損很輕，而肝硬化的確切定義完整，肝細(xì)胞受損很輕，而肝硬化的確切定義是肝細(xì)胞變性壞死，殘存肝細(xì)胞形成再生結(jié)節(jié)，網(wǎng)狀蛋白支架塌陷，結(jié)締組織增生形成纖維隔，最終導(dǎo)致原有肝小葉結(jié)構(gòu)破壞，形成假小葉。因而從這個(gè)角度講，有人認(rèn)為血吸蟲病僅引起肝纖維化。

1、血吸蟲性肝硬化的發(fā)病機(jī)理

成蟲寄生于門靜脈系統(tǒng)，所致病變既非成蟲分泌毒素，也非死亡蟲體所引起，而是由蟲卵大量沉積引起。 沉積在肝組織中的蟲卵，產(chǎn)出后6日內(nèi)形成胚胎，未成熟的蟲卵僅引起很輕的反應(yīng)，而成熟蟲卵則被淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及漿細(xì)胞包圍，逐漸生成上皮樣細(xì)胞，然后成為成纖維細(xì)胞，蟲卵內(nèi)毛蚴死亡后漸成假結(jié)核結(jié)節(jié)，最終被吸收，形成纖維性結(jié)節(jié)，最終為發(fā)展為纖維化。

2、血吸蟲性肝硬化的臨床表現(xiàn)

血吸蟲性肝硬化多有門脈高壓，可發(fā)生食管、胃底靜脈曲張破裂出血，脾腫大程度較肝炎后肝硬化為重。晚期營(yíng)養(yǎng)不良加重肝細(xì)胞損害，出現(xiàn)腹水等肝功能衰竭的表現(xiàn)。脾功能亢進(jìn)與門脈高壓、脾淤血、血流減慢、單核-巨噬系細(xì)胞吞噬三系血細(xì)胞使之減少有關(guān)。

3、血吸蟲性肝硬化的診斷和診別

診斷靠病史、體格檢查。B型超聲檢查有特殊的診斷意義。其特征性表現(xiàn)為纖維網(wǎng)狀圖像，有長(zhǎng)方形線性纖維結(jié)構(gòu)。

4、血吸蟲性肝硬化的治療

（1）病原學(xué)治療。以吡喹酮為首選，該藥療效高，療程短，不良反應(yīng)少，服用方便，抗蟲譜廣。該藥口服后主要從腸道吸收，30分至1小時(shí)后即獲最高血濃度，門靜脈內(nèi)濃度約10倍于四周血，以肝內(nèi)濃度最高，肝內(nèi)代謝，由膽汁和尿排匯，無積蓄作用。蟲體接觸藥物后迅速死亡。糞檢約于服藥后2周轉(zhuǎn)陰。成人逐日30mg/kg，分3次口服，連服2日，總劑量為60mg/kg。也可40～60mg/kg，一次口服。輕者口服一劑40mg/kg即有效。該藥對(duì)心、肝、腎無影響，可引起頭昏、頭痛、乏力及輕度腹痛。一般服藥后1小時(shí)左右出現(xiàn)，停藥后迅速消失，無需治療。偶可見昏厥、精神、癔病或癲癇發(fā)作、共濟(jì)失調(diào)、頻發(fā)早搏、心動(dòng)過緩、房顫、皮疹等。

（2）門脈高壓治療，巨脾癥者可考慮脾切除，如并食管靜脈曲張反復(fù)出血可做門-體分流術(shù)或食管橫斷、胃底靜脈結(jié)扎剝脫術(shù)語。有人主張行遠(yuǎn)端脾腎靜脈分流術(shù)，該手術(shù)后腦病發(fā)病率低，且蟲卵不會(huì)進(jìn)入全身循環(huán)。內(nèi)鏡下硬化療法、心得安、鈣通道阻滯劑等對(duì)食管靜脈曲張?jiān)俪鲅蓄A(yù)防作用。

（3）針對(duì)并發(fā)癥治療，包括腹水、肝性腦病、自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎。