對(duì)于先天性肝囊腫的治療，首先是要建立正確的診斷，以防將一些惡性或潛在的惡性囊性病變誤認(rèn)為先天性囊腫而延誤治療。肝臟的囊性腺瘤易于惡變，應(yīng)與先天性囊腫區(qū)別，進(jìn)行手術(shù)治療。無癥狀的先天性囊腫一般不需要外科處理，其并發(fā)癥發(fā)生率及癌變率均非常低，治療一般只用于有癥狀的先天性囊腫。目前主要有2種治療方法：手術(shù)和介入性治療。穿刺抽液減壓只能作為暫時(shí)緩解壓迫癥狀的措施而不是確定性的治療，因?yàn)槟覂?nèi)壓力對(duì)囊液分泌的速率有一定的調(diào)控作用，當(dāng)囊內(nèi)壓力減低時(shí)，囊液分泌增加，并很快恢復(fù)到穿刺前的囊內(nèi)壓，癥狀加劇。但是，在巨大的先天性囊腫時(shí)，穿刺抽液可用于術(shù)前準(zhǔn)備，以避免巨大囊腫切開時(shí)，突然減壓所導(dǎo)致的嚴(yán)重生理紊亂。

先天性肝囊腫的治療，以往有較保守的方法，如囊腫穿刺抽液、囊腫內(nèi)注射硬化劑、囊腫開窗術(shù)、囊腫袋形縫合、囊腫腸道內(nèi)引流術(shù)等，這些方法均有缺點(diǎn)，包括：囊腫復(fù)發(fā)；囊腫感染；不能有效地處理囊腫并發(fā)癥；不能消除囊腫惡變的可能。治療效果不夠滿意。肝臟外科發(fā)展至今，對(duì)單發(fā)的及局限的先天性肝囊腫多采用囊腫切除及包括囊腫在內(nèi)的肝葉（或段）切除術(shù)，手術(shù)較安全，效果良好。多次的囊腫穿刺、注射硬化劑、內(nèi)引流術(shù)等導(dǎo)致囊腫內(nèi)感染，增加切除術(shù)時(shí)的困難，甚至造成切除術(shù)后感染等嚴(yán)重并發(fā)癥。Madanaga等報(bào)告44例肝臟囊性病變切除手術(shù)中，手術(shù)死亡1例，該患者數(shù)年來曾接受多次穿刺抽液治療，囊腫有感染，在行肝右葉切除分離囊腫與膈肌、下腔靜脈、右肝靜脈的緊密粘連時(shí)因大出血死亡。在沒有感染或接受過其他治療的先天性肝囊腫，粘連很少，手術(shù)切除一般是安全而易行的。在有可能時(shí)，囊腫切除應(yīng)是孤立性先天性囊腫、局限性的多發(fā)性囊腫、不能除外腫瘤性肝囊腫（膽管囊性腺瘤）、疑有惡變的囊性病變等疾病的首選手術(shù)方法。囊腫切除術(shù)對(duì)消除囊腫引起的癥狀效果最為滿意。 至于先天性多發(fā)性肝囊腫（先天性多囊肝），由于肝內(nèi)的囊腫會(huì)相繼長大，切除單一的巨大肝囊腫并不能維持長遠(yuǎn)療效，此時(shí)可首選在腹腔鏡下肝囊腫開窗引流術(shù)，使手術(shù)創(chuàng)傷降低至最低程度。