①肝內占位病變：肝腫瘤、肝膿腫、肝結核等易與本病混淆。但通過詳細詢問病史及體格檢查，結合實驗室及影像檢查結果，一般不難鑒別。

②肝外性腹內囊腫：胰腺囊腫、腸系膜囊腫、膽囊積水、膽總管囊腫、巨大卵巢囊腫等均為囊性病變，需根據各自的病變特征輔以相應的各項檢查，多可作出鑒別診斷。

③肝棘球囊腫（寄生蟲性肝囊腫）：患者多來自牧區(qū)，有羊、犬等動物接觸史，表現(xiàn)為囊腫張力較大，觸之硬韌，叩之有震顫，多數(shù)患者實驗室檢查嗜酸性粒細胞增高，補體結合試驗陽性，間接免疫螢光檢及被動血凝集試驗均有助于鑒別。