病史及癥狀

　　本病常與其它免疫性疾病如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)類(lèi)，干燥綜合征，硬皮病，慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等并存，多見(jiàn)于中年婦女，起病隱襲，經(jīng)過(guò)緩慢，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無(wú)明顯下降，約10％的患者可無(wú)任何癥狀，對(duì)原因不明的慢性進(jìn)行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應(yīng)詳細(xì)了解起病的誘因及病情進(jìn)展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發(fā)性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現(xiàn)黃疸進(jìn)行鑒別。

　　體驗(yàn)發(fā)現(xiàn)

　　皮膚，鞏膜黃染，可見(jiàn)多處抓痕和脫屑，肝，脾腫大表面尚光滑，無(wú)壓痛。

　　輔助檢查

　　血脂，血清膽酸，結(jié)合膽紅素，AKP及GGT等微膽管酶明顯升高，轉(zhuǎn)氮酶正常或輕，中度增高，血中抗線粒體抗體陽(yáng)性，IgM升高，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，尿膽紅素陽(yáng)性，尿膽元正常或減少。

　　影像學(xué) 超聲波，ERCP，CT，PTC等了解有無(wú)肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。