原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種以肝內(nèi)小膽管炎癥性破壞，肝內(nèi)膽汁郁積為特征的慢性肝病，常伴有多種免疫學(xué)的異常，其發(fā)病可能與免疫異常有關(guān)。

　　臨床表現(xiàn)典型者，診斷多無困難，但此時(shí)病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關(guān)鍵。隨著敏感檢測(cè)方法的開展，無癥狀、無黃疸的原發(fā)性膽汁肝硬化的早期診斷逐漸增多，對(duì)早期診斷有價(jià)值的檢測(cè)方法是ALP和抗線粒 體抗體。確診主要靠病理組織學(xué)檢查，在診斷原發(fā)性膽汁性肝硬化時(shí)，應(yīng)與各種原因引起的梗阻性黃疸、病毒性毛細(xì)膽管性肝炎、藥物引起的黃疸、原發(fā)性硬化性膽管炎等疾病相鑒別。目前尚缺乏有效的治療方法，對(duì)原發(fā)性膽汁性肝硬化治療的主要目的在于：

　　1.預(yù)防和治療頑固性膽汁郁積的并發(fā)癥；

　　2.處理代償期肝硬化的各種表現(xiàn)；

　　3.如有可能，實(shí)施對(duì)疾病過程的治療，但應(yīng)注意藥物的副作用。伴有肝功能失代償和（或）生活質(zhì)量差的病人可考慮作肝臟移植。

　　原發(fā)性膽汁性肝硬化預(yù)防方法

　　本病病因不明、慢性進(jìn)行性膽汁淤積性肝病，可能與自身免疫有關(guān)還可能以藥物反應(yīng)、感染等因素有關(guān)以下生活方式對(duì)此病有預(yù)防幫助：

　　1.絕對(duì)禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各種飲料，可喝熱茶。

　　2.每天飲食保持恒定，以低鹽、低脂肪、少糖、高蛋白為好，不吃辛辣、油膩、油炸、黏硬的食物，勿暴飲暴食，并且要注意飲食衛(wèi)生，防止腹瀉。

　　3.盡量不吃有損害肝臟的食物。

　　4.保持運(yùn)動(dòng)的習(xí)慣及良好的心態(tài)。