骨血管肉瘤這一類疾病不論在臨床醫(yī)學(xué)上還是在生活中，都是一種比較罕見的病癥。而且此類疾病是一種惡性的腫瘤病癥，如果發(fā)現(xiàn)或治療不及時(shí)，極有可能造成病灶的轉(zhuǎn)移，引發(fā)更嚴(yán)重的后遺癥，后果不堪設(shè)想。所以對此病我們需要密切關(guān)注，做好積極的防范措施以預(yù)防此病。

治療

1。手術(shù)治療

骨血管肉瘤是罕見的高度惡性骨腫瘤，易發(fā)生早期轉(zhuǎn)移，預(yù)后不良，一旦確診，在未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶時(shí)，治療應(yīng)以手術(shù)切除為主，只要全身情況和各器官功能尚好，能耐受手術(shù)而無禁忌者，宜盡早施行根治性手術(shù)切除或截肢術(shù)。位于脊椎并截癱者，宜盡早手術(shù)切除腫瘤椎骨、脊髓減壓，行脊椎內(nèi)固定術(shù)。

2。放射治療

骨血管肉瘤對射線有一定的敏感性，放療有一定的療效。對已發(fā)現(xiàn)有轉(zhuǎn)移灶、或病變范圍廣泛、手術(shù)切除困難、或難以手術(shù)徹底切除的部位或不能耐受手術(shù)者，均可施行放療。對手術(shù)切除不徹底者，可輔助放療，以提高療效。

3。化學(xué)治療

骨血管肉瘤手術(shù)后或放療后的病人可配合化療，提高療效。已有全身轉(zhuǎn)移而失去手術(shù)或放療時(shí)機(jī)者，仍可進(jìn)行姑息性化療，以減輕痛苦，改善生存質(zhì)量。

臨床表現(xiàn)

骨血管肉瘤發(fā)病時(shí)癥狀輕微，進(jìn)展緩慢，有時(shí)腫瘤已較大，癥狀可仍不明顯。從出現(xiàn)癥狀到就診時(shí)間一般為2～8個(gè)月，晚者達(dá)3年。一旦出現(xiàn)癥狀則發(fā)展較快，主要表現(xiàn)為局部疼痛與腫脹，有時(shí)可觸到血管搏動(dòng)和聽到血管雜音。

壓痛明顯，可伴肢體運(yùn)動(dòng)障礙。隨著腫瘤的發(fā)展，骨破壞進(jìn)行性加重，穿破骨皮質(zhì)，出現(xiàn)軟組織腫塊，逐漸長大，界限不清，觸痛，皮溫增高，靜脈怒張，進(jìn)而病理性骨折，肢體功能喪失。位于脊椎者，椎體塌陷，病理性壓縮骨折，骨塊與腫瘤壓迫或侵犯脊髓神經(jīng)，引起截癱或神經(jīng)麻痹，大小便困難。腫瘤的發(fā)展不經(jīng)淋巴轉(zhuǎn)移，多通過局部蔓延、經(jīng)血行遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，主要到肺。

診斷

骨血管肉瘤起病緩慢，癥狀輕微，以鈍痛和腫脹為主，可觸到血管搏動(dòng)或聽到血管雜音，壓痛明顯，影像學(xué)表現(xiàn)為散在不規(guī)則的斑片狀或泡沫狀的溶骨性破壞，有放射狀骨針和軟組織腫塊，血管造影出現(xiàn)大量新生血管叢或池，臨床應(yīng)考慮本病的診斷。

若鏡下見腫瘤組織由無數(shù)互相吻合的血管腔隙，腔壁襯以增生的異形性內(nèi)皮細(xì)胞組成，嗜銀染色顯示血管壁的輪廓，并有嗜銀纖維包繞瘤細(xì)胞形成小團(tuán)，則在組織學(xué)上即可確診為骨血管肉瘤。

鑒別診斷

本病應(yīng)注意與纖維肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張性骨肉瘤、惡性淋巴瘤、尤文肉瘤及轉(zhuǎn)移癌等相鑒別。