特發(fā)性性早熟一般為散發(fā)性，少數(shù)可呈家族性（可能屬常染色體隱性遺傳）?？勺鲞z傳基因方面檢查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)。可直接抑制下丘腦GnRH脈沖發(fā)生器和垂體促性腺激素的釋放。此外，可能對(duì)靶組織的性腺類(lèi)固醇受體也有抑制作用。劑量為4～8mg/d，對(duì)性器官發(fā)育有抑制作用。其缺點(diǎn)為對(duì)骨齡發(fā)育加速無(wú)影響，長(zhǎng)期應(yīng)用可導(dǎo)致性腺類(lèi)固醇的靶器官萎縮，停藥后月經(jīng)恢復(fù)慢。由于此藥有類(lèi)皮質(zhì)激素作用，可引起體重增加、高血壓和類(lèi)Cushing綜合征。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)可誘發(fā)乳腺癌。Ishii等報(bào)道，用醋酸環(huán)丙孕酮（Cyproterone acetate）每天110～170mg/m2長(zhǎng)期口服，同時(shí)加用或單用醋酸布舍瑞林（Buserelin acetate）700～900μg/m2，鼻內(nèi)噴霧，使GnRH依賴(lài)性性早熟男孩在15.3歲時(shí)達(dá)到170cm身高，這說(shuō)明用GnRH類(lèi)似物亦可治療GnRH依賴(lài)性性早熟。

男性性早熟的中醫(yī)治療

（一）治療

1。真性性早熟的治療

（1）甲羥孕酮（甲孕酮）或氯地孕酮：可直接抑制下丘腦GnRH脈沖發(fā)生器和垂體促性腺激素的釋放。此外，可能對(duì)靶組織的性腺類(lèi)固醇受體也有抑制作用。劑量為4～8mg/d，對(duì)性器官發(fā)育有抑制作用。其缺點(diǎn)為對(duì)骨齡發(fā)育加速無(wú)影響，長(zhǎng)期應(yīng)用可導(dǎo)致性腺類(lèi)固醇的靶器官萎縮，停藥后月經(jīng)恢復(fù)慢。由于此藥有類(lèi)皮質(zhì)激素作用，可引起體重增加、高血壓和類(lèi)Cushing綜合征。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)可誘發(fā)乳腺癌。Ishii等報(bào)道，用醋酸環(huán)丙孕酮（Cyproterone acetate）每天110～170mg/m2長(zhǎng)期口服，同時(shí)加用或單用醋酸布舍瑞林（Buserelin acetate）700～900μg/m2，鼻內(nèi)噴霧，使GnRH依賴(lài)性性早熟男孩在15.3歲時(shí)達(dá)到170cm身高，這說(shuō)明用GnRH類(lèi)似物亦可治療GnRH依賴(lài)性性早熟。

（2）環(huán)丙孕酮（賽普龍，Cyproterone acetate）：這是孕激素的衍生物，既能與雄激素受體結(jié)合，在受體水平阻斷睪酮和DHT的作用，又能競(jìng)爭(zhēng)性地阻斷垂體的GnRH受體，抑制促性腺激素的合成與釋放。本藥最早用于治療前列腺癌，1962年用于治療性早熟?？诜刻靹┝?0～100mg/m2，或用肌注100～200mg/m2，每2～4周1次。對(duì)性器官成熟有明顯抑制作用，對(duì)骨齡加速的抑制作用不肯定。副作用除可有頭痛、疲乏、失眠、惡心外，對(duì)ACTH分泌也有抑制作用，因而長(zhǎng)期用藥要觀察腎上腺皮質(zhì)功能的變化。

（3）GnRH激動(dòng)劑（GnRH-A）：GnRH是一單鏈10肽結(jié)構(gòu)，通過(guò)改變部分氨基酸結(jié)構(gòu)產(chǎn)生的類(lèi)似物，其生物效能比原型分子強(qiáng)幾倍至數(shù)10倍。GnRH的生理作用有劑量的雙重性，小劑量脈沖式注射時(shí)對(duì)垂體促性腺激素起興奮作用，連續(xù)大劑量注射起抑制作用。利用此原理臨床上用GnRH激動(dòng)劑治療性早熟。目前臨床應(yīng)用較多的有布舍瑞林，每天10～20μg/kg，皮下注射或600μg鼻吸，每6小時(shí)1次。戈那瑞林（促黃體激素釋放因子Deslorelin），每天4～10μg/kg，皮下注射?；蛎刻霯RFA 4μg/kg鼻吸入。一般GnRH激動(dòng)劑注射后在數(shù)天內(nèi)可使GnRH、睪酮、E2水平出現(xiàn)暫時(shí)性升高。1周后逐步下降到青春期前水平，漸至睪酮、雌激素完全被抑制。治療6個(gè)月后生長(zhǎng)速度可下降至5～6cm/年。第二性征發(fā)生改變，女孩乳腺縮小、陰毛減少、月經(jīng)減少，男孩睪丸縮小、陰毛變稀少、陰莖勃起減少。長(zhǎng)期應(yīng)用未發(fā)現(xiàn)明顯副作用，但到青春期年齡就應(yīng)停止使用。

現(xiàn)又有應(yīng)用GnRH拮抗劑類(lèi)似物治療者，可使性激素水平迅速下降（避免了GnRH-A用藥后的刺激相），療效更好。

對(duì)于Albright，綜合征患者，目前認(rèn)為并非是由于性腺中樞提早啟動(dòng)的真性性早熟，用此類(lèi)藥無(wú)效。此外，家族性男性性早熟用GIRH-A無(wú)效，可用螺內(nèi)酯（安體舒通）和睪丸酮內(nèi)酯（一種芳香化酶抑制劑）聯(lián)合治療。

（4）酮康唑（Ketoconazole）：可用于男性特發(fā)性性早熟用GnRH-A治療無(wú)效者。該藥主要影響類(lèi)固醇17～20裂解酶，從而干擾睪酮生成。每天200～600mg，分～3次口服。

（5）達(dá)那唑（Danazol）：是人工合成的一種甾體雜環(huán)化合物，系17α-乙炔睪酮衍生物，有抑制卵巢雌激素合成和卵巢濾泡發(fā)育作用，還有抗促性腺激素作用及輕度雄激素作用。也可用于性早熟治療。

2。假性性早熟治療 由于是非依賴(lài)GnRH的性早熟，故用GnRH激動(dòng)劑（GnRH-A）治療無(wú)效，可依據(jù)病情選用甲羥孕酮、睪酮內(nèi)酯、螺內(nèi)酯（安體舒通）、酮康唑等。在正常的青春期發(fā)育中，男性的身材發(fā)育和骨成熟依賴(lài)于雌激素的作用。Feuillan等主張用睪內(nèi)酯（Testolactone）結(jié)合抗雄激素藥物螺內(nèi)酯治療。如為GnRH依賴(lài)性性早熟則用GnRH類(lèi)似物治療。螺內(nèi)酯、睪酮和Deskorelin可用于治療家族性男性青春期發(fā)育提前患者，可使生長(zhǎng)過(guò)度和骨齡控制在正常范圍內(nèi)。

在原發(fā)病的治療方面，先天性腎上腺皮質(zhì)增生者可用糖皮質(zhì)激素輔以必要的矯形治療（如切除肥大的陰蒂等）。對(duì)顱內(nèi)、睪丸、卵巢、腎上腺及其他部位腫瘤應(yīng)行手術(shù)或放射治療。

（二）預(yù)后

假性性早熟只有第二性征發(fā)育，無(wú)生育能力。