什么是結(jié)節(jié)性脂膜炎？ 結(jié)節(jié)性脂膜炎又稱復(fù)發(fā)性發(fā)熱性結(jié)節(jié)性-非化膿性脂膜炎綜合征、Web er-Christian綜合征等。本病系反復(fù)發(fā)熱性疾病，其特點(diǎn)為伴脂膜內(nèi)限局性炎性皮下結(jié)節(jié)或斑塊。包括嬰兒在內(nèi)的任何年齡均可發(fā)病。本病征病因未明。外傷、感染、藥物等，可能為誘發(fā)因素。臨床表現(xiàn)包括皮膚損害，發(fā)熱、不適，肝脾腫大、消瘦、納呆、關(guān)節(jié)疼痛等。下面就給你詳細(xì)介紹一下結(jié)節(jié)性脂膜炎：

一、結(jié)節(jié)性脂膜炎病因

病因尚不明，可能與下列因素有關(guān)：

1、免疫反應(yīng)異常：

異常的免疫反應(yīng)可由多種抗原的刺激所引起，如細(xì)菌感染、食物和藥物等。已有報(bào)告有的病例于發(fā)病前有反復(fù)發(fā)作的扁桃腺炎。亦有報(bào)告本病發(fā)生于空回腸分流術(shù)后，其盲曲內(nèi)有細(xì)菌大量增殖。此外，鹵素化合物如碘、溴等藥物、磺胺、奎寧和銻劑等均可能誘發(fā)本病。

2、脂肪代謝障礙：

有報(bào)告顯示，本病與脂肪代謝過(guò)程中某些酶的異常有關(guān)。例如血清脂酶有輕度增加或在皮損中可測(cè)出具活性的胰酶和脂酶。有的研究還發(fā)現(xiàn)本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。當(dāng)然這種抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎，但可能導(dǎo)致免疫學(xué)和炎癥反應(yīng)發(fā)生調(diào)節(jié)障礙。

二、結(jié)節(jié)性脂膜炎臨床特征

1、好發(fā)于青壯年女性；

2、以反復(fù)發(fā)作與成批出現(xiàn)的皮下結(jié)節(jié)為特征，結(jié)節(jié)消退后局部皮膚出現(xiàn)程度不等的凹陷和色素沉著；

3、常伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛與肌痛等全身癥狀；

4、當(dāng)病變侵犯內(nèi)臟脂肪組織，視受累部位不同，出現(xiàn)不同癥狀。內(nèi)臟廣泛受累者，可出現(xiàn)多臟器功能衰竭、大出血或并發(fā)感染。

本病特征為成批反復(fù)發(fā)生的皮下結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)有疼痛感和顯著觸痛，大多數(shù)發(fā)作時(shí)伴發(fā)熱，結(jié)合第二期組織病理學(xué)可以確診。

三、結(jié)節(jié)性脂膜炎病理診斷

皮膚結(jié)節(jié)活檢，其組織病理學(xué)改變是診斷的主要依據(jù)，它可分為三期：

1、第一期（急性炎癥期）：在小葉內(nèi)脂肪組織變性壞死，有中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)，部分伴有血管炎改變。

2、第二期（吞噬期）：在變性壞死的脂肪組織中有大量巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，吞噬變性的脂肪細(xì)胞，形成具有特征性的 " 泡沫細(xì)胞 " 。

3、第三期（纖維化期）：泡沫細(xì)胞大量減少或消失，被纖維母細(xì)胞取代；炎癥反應(yīng)被纖維組織取代，最后形成纖維化。

四、結(jié)節(jié)性脂膜炎的治療

本病尚無(wú)特效治療。纖維蛋白溶解藥、氯化奎寧、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等有一定療效。在急性炎癥期或有高熱等情況下，糖皮質(zhì)激素如潑尼松每天40—60mg和非甾體抗炎藥有明顯效果。

五、結(jié)節(jié)性脂膜炎飲食注意

只吃性平性溫的食物，多牛羊肉，豬肉，雞肉，海蝦，鱔魚(yú)，性平的蔬菜，脾胃差就把食物全部打碎了吃，有助于消化吸收。白果，紅棗，核桃仁也是補(bǔ)血的，可以多吃。每天晚上用溫水泡腳到全身發(fā)熱，同時(shí)按摩雙耳，梳頭，補(bǔ)腎陽(yáng)，結(jié)節(jié)性脂膜炎的飲食還要多喝白開(kāi)水，感冒時(shí)，舌苔白喝生姜紅糖大蒜水，舌苔黃則喝蘿卜水，兩者都要大量喝白開(kāi)水。