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發(fā)病年齡多見于20～60歲，男性多于女性2～3倍。在嬰幼兒中未見有報道，但任何年齡均可累及。由于大部分瘤體積較小，生長緩慢，一般病人的病史較長，平均超過1年。約半數病人無自覺癥狀，常因其他原因照胸片或胃腸道造影時發(fā)現。常見癥狀有吞咽困難，見于45%～56%的病例中，與食管癌不同的是進展緩慢或間歇發(fā)生，程度較輕。一般平滑肌瘤造成的食管梗阻并不嚴重， 約1/3病人主要是在胸骨后或上腹部有疼痛或有脹滿感，大多數患者已有多年的病史。另有1/3病人有反酸、噯氣、食欲不振及其他非特異性消化道功能紊亂。少數病例的腫瘤可增大，甚至壓迫氣道而發(fā)生呼吸道癥狀。癥狀一般與腫瘤大小、部位及外形有一定關系。但是也有報告腫瘤已有6cm甚至15cm長的病例，并無癥狀；反之，1.5cm長的腫瘤卻有吞咽困難。1972年和1980年，Ullal和Kaymakcalan各報道1例伴有肥大性骨關節(jié)病的食管平滑肌瘤的病人，手術切除腫瘤后，肥大性骨關節(jié)病表現很快消退。Flavell報道1例以反復嘔血為主要癥狀的病人。