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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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龔峻梅 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液腫瘤科/血液病科
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血紅蛋白病是一組由于血紅蛋白（Hb）遺傳缺陷引起的疾病。一類導(dǎo)致珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)異常，稱異常血紅蛋白??；另一類導(dǎo)致珠蛋白肽鏈合成障礙，稱地中海貧血（見另文）。異常Hb至今發(fā)現(xiàn)了數(shù)百種，其中一半以上無臨床表現(xiàn)。異常Hb引起的臨床表現(xiàn)可分四類：
2015-12-05 10:26
(1)鐮刀形紅細(xì)胞性貧血，如HbS，僅在非洲黑人中多見；
(2)不穩(wěn)定Hb；
(3)HbM?。易逍宰辖C）
；(4)Hb氧親和力增高（伴有紅細(xì)胞增多癥）或減低（家族性紫紺）。
不穩(wěn)定Hb病是Hb的珠蛋白α鏈或β鏈發(fā)生某個(gè)氨基酸被置換或缺失，使Hb分子變得不穩(wěn)定，容易發(fā)生變性沉淀。此類異常Hb至少已發(fā)現(xiàn)有80余種。不穩(wěn)定Hb在紅細(xì)胞內(nèi)發(fā)生變性、沉淀，形成了變性珠蛋白小體（Heinz小體），引起了慢性溶血性貧血。
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