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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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周振海 主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液內(nèi)科
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家族性噬血細(xì)胞綜合征是一種常染色體隱性遺傳病,具有發(fā)熱等癥狀,發(fā)病機(jī)制復(fù)雜。若身體出現(xiàn)不適癥狀,請(qǐng)趕快就醫(yī),按照醫(yī)生的指導(dǎo)進(jìn)行治療,切勿自行用藥。
2015-12-03 20:23
1.病因:遺傳因素導(dǎo)致,與相關(guān)基因突變有關(guān)。
2.癥狀:起病多有高熱,熱型呈波浪型,遷延不退。
3.診斷:通過血常規(guī)、骨髓穿刺等檢查確診。
4.危害:可影響多器官功能,嚴(yán)重威脅生命。
5.治療:多采用免疫治療、化療等方法。
家族性噬血細(xì)胞綜合征較為罕見且嚴(yán)重,早發(fā)現(xiàn)早治療對(duì)預(yù)后很重要。
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什么是噬血細(xì)胞綜合征? 噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis),是以發(fā)熱、肝脾大和全血細(xì)胞減少為特征的綜合征。組織學(xué)特征為組織細(xì)胞/巨噬細(xì)胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類,一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性,前者可為遺傳性疾病,后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高,如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個(gè)月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多,兩者臨床經(jīng)過和預(yù)后均不同。 查看全文»
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