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46，XY假陰道會陰陰囊尿道下裂征是什么?。?/h3>
2015-12-28 12:17 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 尿道下裂

問題：
46，XY假陰道會陰陰囊尿道下裂征是什么病？

回答1
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董培副主任醫(yī)師

中山大學(xué)腫瘤防治中心

三級甲等

泌尿外科

46，XY假陰道會陰陰囊尿道下裂征是由于17-酮類固醇不足;或5α-還原酶(2型)不足，致形成雙氫睪酮不足，從而在胚胎期男性化不足，出現(xiàn)兩性畸形。病人表型為男性，但有嚴(yán)重的尿道下裂，會陰處有溝，常有陰厝陰囊融合，無副中腎管衍生物，無乳房發(fā)育。如屬于5α-還原酶-2不足，到青春期由于睪丸發(fā)育成熟，睪酮分泌增加，可有長胡須，呈男性嗓音，進(jìn)一步男性化。
2015-12-28 12:29

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