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大皰性表皮松解癥是怎么回事

大皰性表皮松解癥是怎么回事

  • 回答1

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    吳文育 主任醫(yī)師

    復旦大學附屬華山醫(yī)院

    三級甲等

    皮膚科

    大皰性表皮松解癥是一種遺傳性皮膚病,摩擦部位易起水皰、大皰。需警惕病情加重,建議及時就醫(yī)。當身體出現(xiàn)異常時,應趕緊就醫(yī),聽從醫(yī)生的指導進行診治,不宜擅自用藥。
    1.發(fā)病原因:由于多種皮膚底膜蛋白基因存在先天性缺陷,如網蛋白等,導致皮膚蛋白結構異常。
    2.臨床類型:主要分為單純型、營養(yǎng)不良型及交界型,表現(xiàn)相似但基因缺陷位置不同。
    3.癥狀表現(xiàn):皮膚易松脫,摩擦部位常出現(xiàn)水皰、大皰,嚴重時可影響生活。
    4.診斷方法:通過觀察癥狀、家族病史及基因檢測等綜合判斷。
    5.治療方式:目前無特效根治方法,主要采用對癥治療,如預防感染、保護皮膚等。常用藥物有莫匹羅星軟膏、紅霉素軟膏。
    6.日常護理:避免摩擦皮膚,穿著柔軟衣物,保持皮膚清潔。
    大皰性表皮松解癥雖無法根治,但通過積極治療和護理可控制病情,提高生活質量。

    2015-12-05 19:55
  • 回答2

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    趙樂翠 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內科

    大皰性表皮松解癥由Koebner在19世紀晚期首次提出,用以描繪一種不留瘢痕的水皰性皮膚病,隨后用于描述一組以皮膚和黏膜對機械損傷易感并形成大皰為特征的多基因遺傳性皮膚病,為一組典型的侵及皮膚基底膜區(qū)的疾病,內臟器官也可累及。臨床上病情表現(xiàn)出極大的變異性。同時,基因雜合性也很明顯,有常染色體顯性和隱性遺傳,異常的傷口修復可導致慢性損害和結痂,轉移性癌也常見。目前,對本病的研究取得顯著進展,其研究手段主要是通過分子克隆編碼一些維持皮膚層次結構完整的關鍵蛋白基網。本病亦屬于中醫(yī)的“天皰瘡”范疇。

    2015-12-05 19:45
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什么是大皰性表皮松解癥?   大皰性表皮松解癥(epidermolysis bullosa,EB)又稱先天性皰瘡,分為遺傳性和獲得性兩種。遺傳多見。各型大皰性表皮松解癥的共同特點是皮膚在受到輕微摩擦或碰撞后出現(xiàn)水皰及血皰。單純型的皮損最輕,最為表淺,愈后一般不留瘢痕。營養(yǎng)不良型的皮損多較重,愈合遺留明顯的瘢痕。交界型罕見,生后即有廣泛的水皰、大皰及形成大片糜爛面,預后差,大多數在2歲內死亡。 查看全文»

皮膚瘙癢 丘疹
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    北京大學人民醫(yī)院

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  • 査旭山

    主任醫(yī)師 教授

    廣州中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院

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