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大皰性表皮松解癥是一種遺傳性皮膚病，摩擦部位易起水皰、大皰。需警惕病情加重，建議及時(shí)就醫(yī)。當(dāng)身體出現(xiàn)異常時(shí)，應(yīng)趕緊就醫(yī)，聽從醫(yī)生的指導(dǎo)進(jìn)行診治，不宜擅自用藥。
1.發(fā)病原因：由于多種皮膚底膜蛋白基因存在先天性缺陷，如網(wǎng)蛋白等，導(dǎo)致皮膚蛋白結(jié)構(gòu)異常。
2.臨床類型：主要分為單純型、營(yíng)養(yǎng)不良型及交界型，表現(xiàn)相似但基因缺陷位置不同。
3.癥狀表現(xiàn)：皮膚易松脫，摩擦部位常出現(xiàn)水皰、大皰，嚴(yán)重時(shí)可影響生活。
4.診斷方法：通過觀察癥狀、家族病史及基因檢測(cè)等綜合判斷。
5.治療方式：目前無特效根治方法，主要采用對(duì)癥治療，如預(yù)防感染、保護(hù)皮膚等。常用藥物有莫匹羅星軟膏、紅霉素軟膏。
6.日常護(hù)理：避免摩擦皮膚，穿著柔軟衣物，保持皮膚清潔。
大皰性表皮松解癥雖無法根治，但通過積極治療和護(hù)理可控制病情，提高生活質(zhì)量。

大皰性表皮松解癥由Koebner在19世紀(jì)晚期首次提出，用以描繪一種不留瘢痕的水皰性皮膚病，隨后用于描述一組以皮膚和黏膜對(duì)機(jī)械損傷易感并形成大皰為特征的多基因遺傳性皮膚病，為一組典型的侵及皮膚基底膜區(qū)的疾病，內(nèi)臟器官也可累及。臨床上病情表現(xiàn)出極大的變異性。同時(shí)，基因雜合性也很明顯，有常染色體顯性和隱性遺傳，異常的傷口修復(fù)可導(dǎo)致慢性損害和結(jié)痂，轉(zhuǎn)移性癌也常見。目前，對(duì)本病的研究取得顯著進(jìn)展，其研究手段主要是通過分子克隆編碼一些維持皮膚層次結(jié)構(gòu)完整的關(guān)鍵蛋白基網(wǎng)。本病亦屬于中醫(yī)的“天皰瘡”范疇。