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請(qǐng)問(wèn)同型胱氨酸尿癥怎么治療？

2016-04-09 13:06 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

請(qǐng)問(wèn)同型胱氨酸尿癥怎么治療？

回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

董培副主任醫(yī)師

中山大學(xué)腫瘤防治中心

三級(jí)甲等

泌尿外科

同型胱氨酸尿癥治療：合成酶缺乏型的治療原則是限制蛋氨酸的攝入和應(yīng)用大量維生素。要補(bǔ)充胱氨酸，長(zhǎng)期低蛋白飲食，應(yīng)少食動(dòng)物蛋白?？墒秤命S豆、扁豆等植物食品。對(duì)甲基轉(zhuǎn)移酶缺乏型和還原酶缺乏型，不應(yīng)限制蛋氨酸的攝入量，但其攝入量要適當(dāng)。大劑量維生素的應(yīng)用不僅適用于甲基轉(zhuǎn)移酶型和還原酶型，也適用于合成酶型。
2016-04-09 15:06

就醫(yī)問(wèn)藥

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什么是同型胱氨酸尿癥? 　　由Gerritsen、Carson和Neil各自于1962年報(bào)道，新生兒篩查發(fā)病率為6×l0-6。本病呈AR遺傳，近親婚配率高。雜合子的活檢肝中胱硫醚合成酶活性為常人的l/2。臨床表現(xiàn)多變，出生時(shí)正常，90%于l0歲前出現(xiàn)晶體異位(ectopia lentis)和虹膜震顫(iridodone-sis)，還可有近視、散光、青光眼和網(wǎng)膜動(dòng)脈閉塞。查看全文»

疾病癥狀：骨質(zhì)疏松震顫

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王斌
主任醫(yī)師 副教授

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鄒小兵
主任醫(yī)師 博士研究生導(dǎo)師

中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院

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宋元宗
主任醫(yī)師 教授

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擅長(zhǎng)：遺傳性肝病，尤其是膽汁淤積癥診治研究。詳情»