99热这里只有亚洲,老牛嫩草一区二区三区眼镜

肝豆?fàn)詈俗冃允呛畏N疾病？

2016-04-02 11:57 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

肝豆?fàn)詈俗冃允呛畏N疾??？

回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

張伯順主任醫(yī)師

江蘇省中醫(yī)院

三級(jí)甲等

感染(肝病)科

肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，在我國(guó)較為常見，好發(fā)于青少年，男女均可發(fā)病，若治療不當(dāng)后果嚴(yán)重。身體不適時(shí)，應(yīng)盡快尋求專業(yè)醫(yī)療意見，遵循醫(yī)生的建議進(jìn)行治療，切莫自行開處方。
1.發(fā)病機(jī)制：基因突變導(dǎo)致銅代謝異常，銅在體內(nèi)蓄積。
2.癥狀表現(xiàn)：包括肝臟損傷，如肝硬化；神經(jīng)系統(tǒng)損害，如震顫、運(yùn)動(dòng)障礙等。
3.診斷方法：依靠血清銅藍(lán)蛋白測(cè)定、銅氧化酶活性檢測(cè)等。
4.治療方式：主要有藥物治療，如青霉胺、二巰丁二酸；低銅飲食。
5.預(yù)防要點(diǎn)：避免食用含銅高的食物，如堅(jiān)果、海鮮等。
肝豆?fàn)詈俗冃噪m嚴(yán)重，但早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療可改善預(yù)后。
2016-04-04 19:49

咨詢相關(guān)醫(yī)生

就醫(yī)問藥

針對(duì)上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題

什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 　　肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào)，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈恕⒏?、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國(guó)并不少見。查看全文»

疾病癥狀：黃疸骨質(zhì)疏松

推薦醫(yī)生 更多»

徐評(píng)議
主任醫(yī)師 教授

廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

擅長(zhǎng)：中樞神經(jīng)變性病、腦血管病、頑固性頭痛、頭暈及睡眠障礙、癲癇發(fā) 詳情»
吳潔
主任醫(yī)師 教授

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院

擅長(zhǎng)：　　兒內(nèi)科疾病的診治，特別是小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷和治詳情»
趙時(shí)敏
主任醫(yī)師 教授

北京協(xié)和醫(yī)院

擅長(zhǎng)：苯丙酮尿癥、肝豆?fàn)詈俗冃?、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、脆性x綜合征等詳情»