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巨大血小板病的癥狀表現(xiàn)是什么

2016-06-08 18:51 點擊掃描二維碼更精彩

問題：

巨大血小板病的癥狀表現(xiàn)是什么

回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價

龔峻梅副主任醫(yī)師

南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

三級甲等

血液腫瘤科/血液病科

您好，雜合子無臨床癥狀，僅有輕度生物學(xué)異常，如血小板GPⅠb-Ⅸ復(fù)合物含量為正常人的一半。純合子有中重度出血，嬰兒出生后數(shù)天內(nèi)即可發(fā)病，如皮膚紫癜、淤斑和鼻出血，嚴(yán)重者有內(nèi)臟出血、關(guān)節(jié)出血，女性可有月經(jīng)過多、手術(shù)后和拔牙后出血過多。實驗室檢查：血小板減少伴巨血小板;出血時間延長;血小板聚集實驗中加瑞斯托霉素不聚集，加其他誘聚劑聚集基本正常;血小板玻珠滯留試驗可減低;血塊收縮正常;vWF正常;血小板膜缺乏糖蛋白Ⅰb。排除繼發(fā)性巨血小板綜合征。
2016-06-08 19:43

就醫(yī)問藥

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什么是血小板功能異常? 　　血小板功能異常是指血小板結(jié)構(gòu)或代謝異常引起其功能缺陷所致出血性疾病。血小板的主要功能是參與正常的止血功能和防止外傷后的血液丟失。血小板的黏附、聚集、釋放反應(yīng)以及凝血功能是完成正常止血功能的基本因素。除此之外，血小板還有參與炎癥、免疫及支持內(nèi)皮完整性的功能。血小有些疾病中，患者血小板數(shù)量不少，但不能執(zhí)行正常功能;這些血小板不能阻止出血。查看全文»

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