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先天性脊柱裂是怎樣形成的及如何治療

脊柱裂

先天性脊柱裂

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    肖起濤 主治醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    先天性脊柱裂是一種常見的先天性神經(jīng)管畸形,由多種因素引起,如遺傳、環(huán)境、孕期營養(yǎng)、胚胎發(fā)育異常、藥物影響等。治療方法包括保守治療和手術(shù)治療。 1.遺傳:遺傳因素在先天性脊柱裂的發(fā)生中可能起到一定作用,如果家族中有相關(guān)病史,后代患病風(fēng)險增加。 2.環(huán)境:孕期暴露于有害物質(zhì),如化學(xué)毒物、放射性物質(zhì)等,可能影響胚胎發(fā)育。 3.孕期營養(yǎng):孕婦缺乏葉酸等關(guān)鍵營養(yǎng)素,會增加胎兒神經(jīng)管畸形的風(fēng)險。 4.胚胎發(fā)育異常:胚胎發(fā)育過程中神經(jīng)管閉合不全,導(dǎo)致脊柱裂。 5.藥物影響:某些藥物可能干擾胚胎正常發(fā)育,增加患病幾率。 先天性脊柱裂的發(fā)生是多種因素綜合作用的結(jié)果。孕婦應(yīng)重視孕期保健,補(bǔ)充葉酸等營養(yǎng)素,避免接觸有害物質(zhì)。一旦確診,應(yīng)及時就醫(yī),根據(jù)病情選擇合適的治療方法。

    2024-10-13 14:09
  • 回答2

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    史東岳

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

      ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------  主要是在胚胎期發(fā)育發(fā)生障礙所致,關(guān)鍵在于椎管閉合不全.  支撐人體的脊柱是由26塊脊椎骨連接組成的,脊柱中央的管腔稱為椎管.該管內(nèi)包有脊膜,神經(jīng)及脊髓等組織,如椎管先天性發(fā)有異常,則可椎管閉合不全,稱為脊柱裂.此癥多見于腰骶部,偶見于胸段,裂開處多在脊柱后面,少數(shù)可位于前方,正常人有20~25%有脊拄裂,有的病人腰背部皮膚上有一撮長毛,血管痣或酒窩樣凹陷,并可在該處摸到凹陷.脊柱裂病人大多無臨床癥狀,偶在體檢時才發(fā)現(xiàn),此型稱為“隱性脊柱裂”.手術(shù)方法:脊髓栓系的手術(shù)方法因病因不同而不同,原則上是切除病灶,解除脊髓的牽拉,栓系.如終絲牽拉征手術(shù)時只需將變性的終絲切斷1cm即可解除脊髓的牽拉[10].脊髓縱裂的手術(shù)方法是切除異物,松解異物對脊髓的牽拉[22].脊髓積水手術(shù)仍采取分流術(shù),尚未看到新的治療方法.有關(guān)脊髓脊膜膨出,目前流行的做法仍是將粘連牽拉的脊髓從膨出的硬脊膜囊上分離下來,放入椎管腔內(nèi),徹底游離脊髓,解除牽拉,修剪多余硬脊膜,用硬脊膜或補(bǔ)片擴(kuò)大縫合硬脊膜囊.Ois等[23]提出脊髓脊膜膨出治療時還應(yīng)考慮以下幾點:缺損的范圍和平面,有否嚴(yán)重的腦積水,有否感染以及是否伴有其他臟器畸形. 早期認(rèn)識此病和早期治療是治愈該病的關(guān)鍵.脊柱裂合并脊髓拴系的患兒,小兒時一般沒有癥狀,但是隨著身體的發(fā)育,拴系的脊髓受到牽拉,從而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀.研究表明,一旦出現(xiàn)運動功能的障礙,如肢體的無力和麻木等,只有約45%的患者恢復(fù)正常;一旦發(fā)生尿失禁,只有12%的患者恢復(fù)正常.因此一旦發(fā)現(xiàn)脊髓拴系,無論有無癥狀都要手術(shù)治療.我們正在加大普及和宣傳相關(guān)方面的臨床知識,使患者家屬在患兒剛剛出生時就認(rèn)識到后背部的包塊,血管痣,皮膚凹陷和多毛等并不是現(xiàn)象表面,可能存在椎管內(nèi)的脊柱和脊髓先天畸形.應(yīng)該早作檢查,近早手術(shù),切勿在出現(xiàn)明顯癥狀后再匆忙手術(shù),可能會后悔終生.隨著現(xiàn)代麻醉和神經(jīng)重癥監(jiān)護(hù)的重大進(jìn)步,目前患者年齡并不是制約手術(shù)的問題.

    2024-10-13 14:09
  • 回答3

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    李希弘 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

     1.手術(shù)指征及手術(shù)時機(jī)的選擇:現(xiàn)在認(rèn)為[15,16]先天性脊柱裂當(dāng)脊髓受到異常牽拉,局部缺血,缺氧,可造成神經(jīng)機(jī)能障礙而產(chǎn)生一系列臨床癥狀,稱脊髓栓系綜合征.臨床可有各種不同的表現(xiàn),如下肢感覺運動障礙,步態(tài)異常,足畸形,大小便功能障礙及背部或下肢疼痛等.脊髓栓系綜合征的病因可分為原發(fā)性及繼發(fā)性,原發(fā)性為脊髓胚胎發(fā)育畸形造成對脊髓的牽拉壓迫,如脊髓縱裂,終絲牽拉,硬脊膜內(nèi)脂肪瘤及脊髓脊膜膨出等;繼發(fā)性為脊柱手術(shù)后椎管腔瘢痕或束帶粘連,蛛網(wǎng)膜炎癥后粘連等. 2.手術(shù)方法:脊髓栓系的手術(shù)方法因病因不同而不同,原則上是切除病灶,解除脊髓的牽拉,栓系.如終絲牽拉征手術(shù)時只需將變性的終絲切斷1cm即可解除脊髓的牽拉[10].脊髓縱裂的手術(shù)方法是切除異物,松解異物對脊髓的牽拉[22].脊髓積水手術(shù)仍采取分流術(shù),尚未看到新的治療方法.有關(guān)脊髓脊膜膨出,目前流行的做法仍是將粘連牽拉的脊髓從膨出的硬脊膜囊上分離下來,放入椎管腔內(nèi),徹底游離脊髓,解除牽拉,修剪多余硬脊膜,用硬脊膜或補(bǔ)片擴(kuò)大縫合硬脊膜囊.Ois等[23]提出脊髓脊膜膨出治療時還應(yīng)考慮以下幾點:缺損的范圍和平面,有否嚴(yán)重的腦積水,有否感染以及是否伴有其他臟器畸形.  囊性脊柱裂幾乎均須手術(shù)治療.如囊壁極薄或已破,須緊急或提前手術(shù),其他病例以生后1~3個月內(nèi)手術(shù)較好,以防止囊壁破裂,病變加重.如果囊壁厚,為減少手術(shù)死亡率,患兒也可年長后(1歲半后)手術(shù).手術(shù)目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神經(jīng)根粘連,將膨出神經(jīng)組織回納入椎管,修補(bǔ)軟組織缺損,避免神經(jīng)組織遭到持性牽扯而加重癥狀.對脊膜開口不能直接縫合時,則應(yīng)翻轉(zhuǎn)背筋膜進(jìn)行修補(bǔ).包扎力求嚴(yán)密,并在術(shù)后及拆除縫線后2~3日內(nèi)采用俯臥或側(cè)臥位,以防大小便浸濕,污染切口.

    2024-10-13 14:09
  • 回答4

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    薛祖洋 醫(yī)師

    冠縣人民醫(yī)院

    二級甲等

    兒科

    問下醫(yī)生比較好吧。你這種情況可以請律師告那做產(chǎn)檢的醫(yī)院。

    2024-10-13 14:09
  • 回答5

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    張建國 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    中醫(yī)科

    你好!先天性脊柱裂包括一組疾病,是小兒椎管發(fā)育過程中產(chǎn)生的各種異常表現(xiàn),定義為軀干中線間質(zhì),骨,神經(jīng)結(jié)構(gòu)融合不全或不融合.其表現(xiàn)形式多種多樣.由于MRI的產(chǎn)生以及對該病認(rèn)識的不斷加深,已弄清很多種類型.目前國內(nèi)分類方法很多,各家說法不一,給診斷,治療以及交流帶來困難. 隱性脊柱裂不產(chǎn)生臨床癥狀者不需治療.有臨床癥狀的隱性脊柱裂,脊膜膨出及脊髓脊膜膨出癥等均需手術(shù)治療,手術(shù)時間愈早,療效愈好.術(shù)前應(yīng)保護(hù)膨出部以防止破潰,如不慎破潰則應(yīng)立即送醫(yī)院緊急處理,以免感染引起腦膜炎.1.手術(shù)指征及手術(shù)時機(jī)的選擇:現(xiàn)在認(rèn)為[15,16]先天性脊柱裂當(dāng)脊髓受到異常牽拉,局部缺血,缺氧,可造成神經(jīng)機(jī)能障礙而產(chǎn)生一系列臨床癥狀,稱脊髓栓系綜合征.臨床可有各種不同的表現(xiàn),如下肢感覺運動障礙,步態(tài)異常,足畸形,大小便功能障礙及背部或下肢疼痛等.脊髓栓系綜合征的病因可分為原發(fā)性及繼發(fā)性,原發(fā)性為脊髓胚胎發(fā)育畸形造成對脊髓的牽拉壓迫,如脊髓縱裂,終絲牽拉,硬脊膜內(nèi)脂肪瘤及脊髓脊膜膨出等;繼發(fā)性為脊柱手術(shù)后椎管腔瘢痕或束帶粘連,蛛網(wǎng)膜炎癥后粘連等.  Reigel[16]認(rèn)為脊髓栓系綜合征患者每天的站,坐,彎腰等各種運動都有加重脊髓損傷的潛在危險.Tani[15],Schneider[17]等學(xué)者通過動物實驗及手術(shù)探查,發(fā)現(xiàn)脊髓循環(huán)障礙是本病發(fā)病機(jī)理,手術(shù)行栓系松解后,遠(yuǎn)端脊髓血流量顯著提高.因此,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為脊髓栓系綜合征應(yīng)該手術(shù)治療,并且手術(shù)越早越好[16,18,19].Satar等[18]認(rèn)為此病是呈進(jìn)行性發(fā)展.他通過兒童組與成人組手術(shù)效果的比較,得出兒童組比成人組手術(shù)效果好的結(jié)論.Vesna等[19]認(rèn)為對于無臨床癥狀的脊髓栓系患者也應(yīng)該手術(shù),以阻止神經(jīng)進(jìn)一步變性.  然而,有些學(xué)者[20,21]通過臨床觀察,發(fā)現(xiàn)許多未手術(shù)患者長期隨訪,癥狀并無加重,而手術(shù)的患者,有的術(shù)后癥狀有改善,有的無變化,而有的癥狀反而加重.因此,他們認(rèn)為手術(shù)指征的掌握應(yīng)嚴(yán)格,脊髓栓系不能視為手術(shù)唯一指征.只有對神經(jīng)癥狀進(jìn)行性加重的患者考慮手術(shù)才較為妥當(dāng).對無癥狀的患者更不宜手術(shù).  2.手術(shù)方法:脊髓栓系的手術(shù)方法因病因不同而不同,原則上是切除病灶,解除脊髓的牽拉,栓系.如終絲牽拉征手術(shù)時只需將變性的終絲切斷1cm即可解除脊髓的牽拉[10].脊髓縱裂的手術(shù)方法是切除異物,松解異物對脊髓的牽拉[22].脊髓積水手術(shù)仍采取分流術(shù),尚未看到新的治療方法.有關(guān)脊髓脊膜膨出,目前流行的做法仍是將粘連牽拉的脊髓從膨出的硬脊膜囊上分離下來,放入椎管腔內(nèi),徹底游離脊髓,解除牽拉,修剪多余硬脊膜,用硬脊膜或補(bǔ)片擴(kuò)大縫合硬脊膜囊.Ois等[23]提出脊髓脊膜膨出治療時還應(yīng)考慮以下幾點:缺損的范圍和平面,有否嚴(yán)重的腦積水,有否感染以及是否伴有其他臟器畸形.  囊性脊柱裂幾乎均須手術(shù)治療.如囊壁極薄或已破,須緊急或提前手術(shù),其他病例以生后1~3個月內(nèi)手術(shù)較好,以防止囊壁破裂,病變加重.如果囊壁厚,為減少手術(shù)死亡率,患兒也可年長后(1歲半后)手術(shù).手術(shù)目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神經(jīng)根粘連,將膨出神經(jīng)組織回納入椎管,修補(bǔ)軟組織缺損,避免神經(jīng)組織遭到持性牽扯而加重癥狀.對脊膜開口不能直接縫合時,則應(yīng)翻轉(zhuǎn)背筋膜進(jìn)行修補(bǔ).包扎力求嚴(yán)密,并在術(shù)后及拆除縫線后2~3日內(nèi)采用俯臥或側(cè)臥位,以防大小便浸濕,污染切口對于長期排尿失?;蛞归g遺尿或持續(xù)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重的隱性脊柱裂,仔細(xì)檢查后,應(yīng)予以相應(yīng)的手術(shù)治療.手術(shù)的目的是切除壓迫神經(jīng)根的纖維和脂肪組織.  對于出生時雙下肢已完全癱瘓及大小便失禁,或尚伴有明顯腦積水的脊髓脊膜膨出,手術(shù)后通常難以恢復(fù)正常.甚至加重癥狀或發(fā)生其他并發(fā)癥.

    2024-10-13 22:30
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