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先天性魚鱗病是怎樣形成的,如何治療?

魚鱗病

先天性魚鱗病

  • 回答1

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    李強(qiáng) 醫(yī)師

    濰坊市人民醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    普內(nèi)科

    先天性魚鱗病是一種罕見的遺傳性皮膚病,由基因突變引起。其癥狀多樣,治療方法包括皮膚護(hù)理、藥物治療等。常見癥狀有皮膚干燥、鱗屑、角化過度等,嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。 1.病因:基因突變導(dǎo)致皮膚角質(zhì)形成細(xì)胞的分化和代謝異常。 2.癥狀:皮膚粗糙、干燥、脫屑,嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)皮膚皸裂、出血。 3.診斷:通過臨床表現(xiàn)、家族史及皮膚病理檢查等確診。 4.治療:外用保濕劑如尿素霜、凡士林等保持皮膚濕潤;使用維 A 酸類藥物如維 A 酸乳膏改善角化;口服阿維 A 膠囊調(diào)節(jié)皮膚代謝,但需遵醫(yī)囑。 5.護(hù)理:避免過度清潔,洗澡水溫不宜過高,選擇柔軟衣物。 6.預(yù)防:遺傳咨詢對(duì)有家族史的人群很重要。 先天性魚鱗病雖然難以根治,但通過合理治療和護(hù)理,可有效減輕癥狀,提高生活質(zhì)量?;颊邞?yīng)樹立信心,積極配合治療。

    2024-10-13 13:25
  • 回答2

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    趙蕾 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    魚鱗病屬遺傳性疾病,根源在基因,目前尚不可能根治,因此是否治療對(duì)遺傳概率并沒有影響。魚鱗病并不危害健康,對(duì)患者的生存和壽命都不會(huì)有影響,只是對(duì)外觀和心理會(huì)造成影響。在醫(yī)學(xué)上魚鱗病患者并非是不宜結(jié)婚的疾病,患者可以結(jié)婚,也可以生育。$(CRLF)sm=失眠:通常指患者對(duì)睡眠時(shí)間和或質(zhì)量不滿足并影響白天社會(huì)功能的一種主觀體驗(yàn)。失眠原因 1、環(huán)境原因:常見的有睡眠環(huán)境的突然改變。2、個(gè)體因素:不良的生活習(xí)慣,如睡前飲茶,飲咖啡,吸煙等3、軀體原因:廣義地說,任何軀體的不適均可導(dǎo)致失眠,治療方法;不要緊張,樹立信心,尋求合理、有效的方法戰(zhàn)勝失眠,失眠不是一種嚴(yán)重疾病,1天或幾天少睡幾個(gè)小時(shí)沒啥關(guān)系??梢耘浜鲜朝?、中藥、西藥、針灸、理療、氣功等。保健護(hù)理;腳被稱為人的“第二心臟”,專家指出,在冬季堅(jiān)持泡腳和足部按摩,對(duì)治療失眠效果很好。除了運(yùn)用手指和指關(guān)節(jié)按摩,還可以使用按摩棒、按摩球、磁波輪、六輪棍、腳踏板等按摩工具按摩雙腳反射區(qū),也可以讓家人代勞。

    2024-10-13 13:25
  • 回答3

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    肖起濤 主治醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    病因非為你所述,中醫(yī)認(rèn)為多有先天稟賦不足,而致血虛風(fēng)燥,或淤血阻滯,體膚失養(yǎng)而成,稟賦不足者,腎精衰少,皮膚失于精血濡養(yǎng)而肌膚甲錯(cuò),精血不能濡潤,日久化燥生風(fēng)或外受風(fēng)邪而成;淤血阻者,因稟賦虛弱,氣血瘀阻,經(jīng)脈不暢,體膚失養(yǎng)所致.西醫(yī)認(rèn)為遺傳為致病重要因素(約占80%),此外,脂質(zhì)代謝異常,以及表皮皮質(zhì)因子的代謝不平衡也是誘因.現(xiàn)代醫(yī)學(xué)研究發(fā)現(xiàn),精神因素,環(huán)境因素,內(nèi)分泌失調(diào),微循環(huán)障礙,以及化學(xué)物質(zhì)的影響也是導(dǎo)致發(fā)病的原因.現(xiàn)在認(rèn)為多有先天稟賦不足,而致血虛風(fēng)燥,或淤血阻滯,體膚失養(yǎng)而成,稟賦不足者,腎精衰少,皮膚失于精血濡養(yǎng)而肌膚甲錯(cuò),精血不能濡潤,日久化燥生風(fēng)或外受風(fēng)邪而成;淤血阻者,因稟賦虛弱,氣血瘀阻,經(jīng)脈不暢,體膚失養(yǎng)所致.中醫(yī)認(rèn)為宜益氣散瘀,榮肌潤膚,清熱解毒為主.故通過觀察,中藥熏蒸一般一周去除鱗屑,然后用養(yǎng)血潤燥,活血和營,保濕中藥清麗雅思外搽.通過一萬余病例療效觀察,均能保持皮膚光滑細(xì)膩.

    2024-10-13 13:25
  • 回答4

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    王海龍 醫(yī)師

    邢臺(tái)市威縣第二人民醫(yī)院

    二級(jí)甲等

    內(nèi)科

    哦,挺麻煩的??瘁t(yī)生怎么說吧。平時(shí)多擦點(diǎn)潤膚霜看看,不然小寶寶很疼吧。

    2024-10-13 13:25
  • 回答5

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    任立存 主治醫(yī)師

    重慶渝都生殖醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    魚鱗病是一組以皮膚干燥并伴有片狀魚鱗樣固著性鱗屑為特征的角化異常性遺傳性皮膚病,臨床上可見尋常型魚鱗病,性連鎖性魚鱗病,板層狀魚鱗病,先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病和先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病等多種類型。二魚鱗病的病因與發(fā)病機(jī)制(1)尋常型魚鱗病患者表皮中絲聚蛋白減少甚至缺乏,可能與絲聚合蛋白原合成轉(zhuǎn)錄后調(diào)控異常有關(guān):其致病基因定位于1q21,但仍克隆出致病基因。(2)性連鎖魚鱗病已證實(shí)大部分患者Xp22.3上編碼糖皮質(zhì)激素硫酸酯酶(STS)的基因缺失,而另一部分患者則有STS基因突變,導(dǎo)致角質(zhì)層糖皮質(zhì)激素硫酸脂增多,影響角質(zhì)層細(xì)胞正常脫落而形成鱗屑。(3)板層狀魚鱗病與與染色體14q11.2的谷氨酰胺轉(zhuǎn)移酶1(TGM1)基因突變,確實(shí),插入有關(guān)(4)先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病已證實(shí)系定位于12,17號(hào)染色體長臂角蛋白1和角蛋白10基因突變,影響角蛋白中間絲即張力細(xì)絲的正常排列于功能,進(jìn)而導(dǎo)致角化異常及表皮松解。(5)先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病由多個(gè)基因如TGM1基因,12-R脂氧合酶基因,脫氧合酶3基因的突變引起。三臨床表現(xiàn)1尋常型魚鱗病本型最常見,系常染色體顯性遺傳,自幼年發(fā)病,皮損冬重夏輕。好發(fā)于四肢伸側(cè)和背部,尤以頸前最為明顯,屈側(cè)及皺褶處甚少累及,輕者僅表現(xiàn)為冬季皮膚干燥,表面有細(xì)碎的糠秕樣鱗屑。典型皮損為淡褐色至深褐色菱形或多角形鱗屑,鱗屑中央固著,周邊微翹起,如魚鱗狀,常伴有掌跖角化,毛周角化。通常無自覺癥狀。2性連鎖魚鱗病較少見,系性連鎖隱性遺傳,由于本病的基因在X染色體上,故僅見于男性,女性為攜帶者,一般出生時(shí)或生后不久即發(fā)病,可累及全身,以四肢伸側(cè)軀干下部為重,尤其以頸前最明顯,面,頸部和皺褶不也可累及。表現(xiàn)與尋常型魚鱗病相似,但病情較重,皮膚干燥粗糙伴有黑棕色鱗屑,不隨年齡而改善,掌跖無角化過度??砂橛薪悄c(diǎn)狀渾濁,隱睪。3半層狀魚鱗病系常染色體隱性遺傳,生后即全身覆有一層廣泛的火棉膠樣膜,2周后該膜脫落,代之棕灰色四方形鱗屑,遍及整個(gè)體表猶如鎧甲,以肢體屈側(cè),皺褶部位和外陰為重,1/3患者可有眼瞼,面部皮膚外觀緊繃,??砂橛姓契沤腔?,皸裂。4先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病又稱為表皮松解性角化過度魚鱗病,系常染色體顯性遺傳,出生時(shí)就有皮膚潮紅,浸潤和表皮剝脫,受到輕微創(chuàng)傷或摩擦后在紅斑的基礎(chǔ)上出現(xiàn)大小不等的薄壁松弛性水皰,易破潰成糜爛面,一般數(shù)日后紅斑消退,出現(xiàn)廣泛鱗屑及局限性角化性疣狀丘疹,皮膚皺褶處更明顯,呈“豪豬”樣外觀,常繼發(fā)感染,嚴(yán)重時(shí)可伴有敗血癥,電解質(zhì)紊亂而導(dǎo)致死亡。5先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病系常染色體隱性遺傳,出生時(shí)全身皮膚緊張,潮紅,覆有細(xì)碎鱗屑,皮膚有緊繃感,面部亦可累及,可見瞼外翻,皮損大多數(shù)是在青春期后趨于好轉(zhuǎn)。常伴有掌跖角化,部分可伴有斑禿和甲營養(yǎng)不良。目前醫(yī)學(xué)上還不能徹底根除,可以選擇中醫(yī)治療,還是可以達(dá)到臨床治愈的。

    2024-10-14 00:14
就醫(yī)問藥

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什么是魚鱗病?   魚鱗?。↖chthyosis)是一組常見的角化異常性遺傳性皮膚病。魚鱗病臨床上以皮膚上出現(xiàn)片狀似魚鱗樣的粘著性鱗屑為特點(diǎn)。常見的臨床類型包括尋常型魚鱗病、性聯(lián)魚鱗病、非大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病、板層狀魚鱗病、先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病。 查看全文»

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