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先天性巨輸尿管是因?yàn)檩斈蚬苣┒斯Ｗ。I盂擴(kuò)張。主要變現(xiàn)：
1.膿尿，血尿，嬰幼兒變現(xiàn)為發(fā)熱，嘔吐，膿尿2.腹痛。腹脹3.排尿異常伴發(fā)滴尿，排尿困難，尿失禁等癥狀。檢查手段有：小兒可捫及囊性腫塊，透光性實(shí)驗(yàn).
2.尿液檢查出現(xiàn)大量紅、白細(xì)胞，培養(yǎng)有細(xì)菌生長，血培養(yǎng)也可陽性3.腎功能測(cè)定受損者可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥，肌醉、尿素氮值升高。
。4.靜脈尿路造影顯示輸尿管全程球形擴(kuò)張或扭曲成團(tuán)，腎盂腎盞輕度積水；或患腎及輸尿管不顯影。
5.B型超聲探到擴(kuò)張的輸尿管及積水的腎盂腎盞，或腹部巨大囊性腫塊伴有發(fā)育不良的小腎。
7.膀胱鏡及逆行造影了解膀胱內(nèi)有無腫瘤、囊腫，輸尿管開口位置；逆行插管造影了解輸尿管梗阻部位。
8.利尿性腎圖 腎圖掃描可見擴(kuò)張的輸尿管，梗阻性巨輸尿管表現(xiàn)為核素排泄緩慢．先天性巨輸尿管患腎可不顯示，分腎功能減退。
9.經(jīng)皮腎盂穿刺造影清楚顯示出擴(kuò)張、扭曲的輸尿管，梗阻性可清晰顯示出擴(kuò)張段遠(yuǎn)端狹窄部位【治療】
1.無感染的輕、中度擴(kuò)張巨輸尿管，可應(yīng)用少量預(yù)防性抗生素。隨訪觀察，定期行B型超聲檢查及尿液化驗(yàn)，測(cè)量身長、體重，注意發(fā)育情況。2重度擴(kuò)張、感染嚴(yán)重宜手術(shù)治療。
(1)輸尿管膀胱再吻合術(shù)：原發(fā)性返流性及原發(fā)性非返流性非梗阻性采用Cohen或Pohtan。一Leadbetter輸尿管再植術(shù)，梗阻性應(yīng)切除狹窄段后作再植術(shù)。
(2)巨輸尿管裁剪術(shù)：凡輸尿管過度擴(kuò)張、冗長，需先裁剪或折疊遠(yuǎn)端輸尿管后再作再植術(shù)。
(3)腎、輸尿管切除術(shù)：先天性巨輸尿管常伴腎發(fā)育不良，應(yīng)作腎、輸尿管切除或重復(fù)腎與相應(yīng)輸尿管切除術(shù)。
(4）回腸代膀胱術(shù)或腸鞘包輸尿管術(shù)：適用于輸尿管再植術(shù)失敗或輸尿管無蠕動(dòng)功能者。

癥狀較輕者行膀胱鏡下內(nèi)鏡擴(kuò)張術(shù)：經(jīng)膀胱鏡擴(kuò)張輸尿管1-2月1次,共5-6次,歷時(shí)6個(gè)月-1年.重者可行輸尿管裁剪,輸尿管膀胱吻合術(shù).在連續(xù)硬膜外麻醉下取下腹部切口,找到巨大的袋形輸尿管后向下游離至膀胱,向上游離至擴(kuò)張段上2-4cm,經(jīng)膀胱及膀胱外充分游離并徹底切除巨輸尿管相對(duì)狹窄段及1-2cm的擴(kuò)張段,在外膜下剝離需要切除的的管壁,一般長度為輸尿管全長的1/3-1/2,以免缺血.切除寬度視具體情況而定,5-0的DEXION線間斷或連續(xù)縫合輸尿管,使縫合后的管腔能夠容納F10-F12號(hào)的導(dǎo)尿管,縫合后的輸尿管張力不應(yīng)該過大,然后行輸尿管膀胱抗逆流吻合術(shù),吻合的部位在膀胱底而不在膀胱側(cè)壁,防止膀胱充盈時(shí),輸尿管成角梗阻.2例行輸尿管折疊輸尿管膀胱吻合術(shù).方法是在切除功能性梗阻段后,距遠(yuǎn)端5cm處的輸尿管外側(cè)表面,做皺褶縫合,以縮小巨輸尿管的管腔,但要保證F10導(dǎo)尿管做支架引流,然后與膀胱吻合.希望對(duì)您有幫助.

您好!治療原則1.小兒病例宜盡早手術(shù)治療,以減輕或避免腎功能的損害.2.成年患者如合并結(jié)石,感染,腎積水者也宜及時(shí)手術(shù)治療.否則可動(dòng)態(tài)觀察病情變化.3.如患側(cè)腎功能已嚴(yán)重?fù)p害,則行患腎和巨輸尿管全切除術(shù).用藥原則1.用抗生素是保證手術(shù)成功的必要手段,減少腎內(nèi)感染的目的也是保護(hù)腎功能.故宜用腎毒性低的抗生素,并且在藥敏試驗(yàn)和腎功能指標(biāo)的參考下進(jìn)行,才能有的放矢.2.手術(shù)中輸血盡量應(yīng)用新鮮血,尤其是在腎功能不全的患者.護(hù)腎治療也是非常重要.預(yù)防常識(shí)：該病在小兒多見,宜及早求醫(yī),以防止腎積水和腎功能損害.本病膀胱鏡檢查和逆行腎盂造影是重要的檢查,需要有專門的器械和技術(shù),以保安全.另外藥物治療只起抗感染和輔助作用,手術(shù)才是徹底治愈的手段.

先天性巨輸尿管，又稱先天性輸尿管末端功能性梗阻。男多于女，真正的病因不明，可能與輸尿管末端，即輸尿管與膀胱交接處的肌肉與神經(jīng)節(jié)功能失常，造成近端梗阻擴(kuò)張。
1.小兒病例宜盡早手術(shù)治療，以減輕或避免腎功能的損害。
2.成年患者如合并結(jié)石，感染、腎積水者也宜及時(shí)手術(shù)治療。否則可動(dòng)態(tài)觀察病情變化。
3.如患側(cè)腎功能已嚴(yán)重?fù)p害，則行患腎和巨輸尿管全切除術(shù)

胚胎發(fā)育中輸尿管肌層的增生或肌束與原纖維間的比例失調(diào)，輸尿管下端近膀胱處狹窄，狹窄段與擴(kuò)張段呈鮮明對(duì)比，部分病例可見輸尿管下端腔內(nèi)有橫向黏膜皺褶或帆布樣瓣膜。遠(yuǎn)端無動(dòng)力性巨輸尿管無解剖上狹窄，但近端擴(kuò)張，無蠕動(dòng)功能，鏡下見輸尿管肌肉層相對(duì)缺乏，環(huán)肌增生，有的可見肌間神經(jīng)細(xì)胞數(shù)目減少。

醫(yī)生怎么說呢，這么嚴(yán)重的問題你還是最好咨詢醫(yī)院啊