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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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邢學法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級
外科
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糖原累積?、笮褪且环N由于基因突變導致的糖原代謝障礙性疾病，患者常出現(xiàn)低血糖、肝大、生長遲緩等癥狀。治療方法包括飲食調(diào)整、藥物治療、定期監(jiān)測、運動管理和預防并發(fā)癥等。 1.飲食調(diào)整：保證高蛋白質(zhì)、低糖飲食，定時進餐，避免長時間空腹。 2.藥物治療：可使用葡糖苷酶α類似物，如阿糖苷酶α；還可使用一些改善代謝的藥物，如左卡尼汀。 3.定期監(jiān)測：定期檢查血糖、肝功能、血脂等指標，以便及時調(diào)整治療方案。 4.運動管理：適當進行有氧運動，如散步、慢跑，但要避免劇烈運動導致低血糖。 5.預防并發(fā)癥：積極預防和治療因糖原累積?、笮鸵鸬牟l(fā)癥，如心肌病、骨質(zhì)疏松等。 糖原累積?、笮偷闹委熜枰C合多種方法，并長期堅持?；颊邞卺t(yī)生的指導下進行規(guī)范治療，以改善生活質(zhì)量，減少并發(fā)癥的發(fā)生。
2024-10-22 09:03
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什么是糖原累積癥? 糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結構異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經(jīng)過較復雜的化學變化過程，需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外，其他為常染色體隱性遺傳。發(fā)病率約為1/20000～1/25000。 查看全文»
