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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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邢學(xué)法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級(jí)
外科
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糖原累積?、笮褪且环N由于基因突變導(dǎo)致的糖原代謝障礙性疾病，患者常出現(xiàn)低血糖、肝大、生長遲緩等癥狀。治療方法包括飲食調(diào)整、藥物治療、定期監(jiān)測、運(yùn)動(dòng)管理和預(yù)防并發(fā)癥等。 1.飲食調(diào)整：保證高蛋白質(zhì)、低糖飲食，定時(shí)進(jìn)餐，避免長時(shí)間空腹。 2.藥物治療：可使用葡糖苷酶α類似物，如阿糖苷酶α；還可使用一些改善代謝的藥物，如左卡尼汀。 3.定期監(jiān)測：定期檢查血糖、肝功能、血脂等指標(biāo)，以便及時(shí)調(diào)整治療方案。 4.運(yùn)動(dòng)管理：適當(dāng)進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)，如散步、慢跑，但要避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致低血糖。 5.預(yù)防并發(fā)癥：積極預(yù)防和治療因糖原累積?、笮鸵鸬牟l(fā)癥，如心肌病、骨質(zhì)疏松等。 糖原累積?、笮偷闹委熜枰C合多種方法，并長期堅(jiān)持?；颊邞?yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療，以改善生活質(zhì)量，減少并發(fā)癥的發(fā)生。
2024-10-22 09:03
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什么是糖原累積癥? 糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結(jié)構(gòu)異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經(jīng)過較復(fù)雜的化學(xué)變化過程，需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導(dǎo)致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外，其他為常染色體隱性遺傳。發(fā)病率約為1/20000～1/25000。 查看全文»
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