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怎么治療遲發(fā)性成骨不全

怎么治療遲發(fā)性成骨不全

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    李進(jìn) 主治醫(yī)師

    臨沂白癜風(fēng)醫(yī)院

    其他

    骨三(手外科)

    您好,治療:生長激素生長不足是OI的臨床特征之一。一些OI病人的GH/IGF-1軸功能低下。生長激素對OI有一定療效,可加大可交換鈣鈣池,鈣含量增加(男性更明顯),有利于骨礦化。生長激素可促進(jìn)膠原合成,治療12個月后,骨的縱向生長速度增加(骨齡無變化)、骨折率減少。這是由于生長激素可增加骨鈣素合成,促進(jìn)礦化,使BMD升高。Ⅲ、Ⅳ型的OI患兒(1~4歲)存在生長停滯期。應(yīng)用每天0.1~0.5U/kg的生長激素治療,每周6天,6個月后可增加劑量,不少患兒骨的直線生長速度增加。荷蘭學(xué)者報道,首批20例患兒的中期治療結(jié)果滿意。細(xì)胞置換是指用完全正常的細(xì)胞通過骨髓移植來轉(zhuǎn)換攜帶突變基因的細(xì)胞。用聚合酶鏈反應(yīng)分析法對全部骨組織進(jìn)行分析結(jié)果顯示尚不能肯定置換能夠成功。目前尚未弄清正常細(xì)胞需達(dá)到何種程度才能減輕臨床癥狀,理想治療尚在探索之中。二膦酸鹽Plotkin等使用二膦酸鹽(如帕米膦酸二鈉,pamidronate)注射可改善3歲以下重癥OI患者的預(yù)后。每個循環(huán)3天,共治療4~8個循環(huán),pamidronate的總用量為12.4mg/kg,經(jīng)治療后,BMD增加86%~227%,Z值從-6.5±2.1降至-3.0±2.1,骨折率下降。

    2016-08-07 21:13
就醫(yī)問藥

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什么是成骨不全?   成骨不全(osteogenesis imperfecta.01)又稱脆骨病(brittle bone disease)、原發(fā)性骨脆癥(idiopathic osteopsathyrosis)、骨膜發(fā)育不良(periosteal dysplasia)等,是一種遺傳異質(zhì)性結(jié)締組織病。其特征為骨脆性增加、骨質(zhì)疏松,即使輕微外傷甚至沒有外傷也會發(fā)生骨折。此外還表現(xiàn)為肌無力、關(guān)節(jié)松弛、骨骼畸形及其他結(jié)締組織異常如藍(lán)鞏膜、耳聾等。成骨不全的臨床表現(xiàn)差異很大,有的很輕微,有的則是致命性的。 查看全文»

鈣化點 藍(lán)鞏膜
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