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肝淀粉樣變性怎么回事

2016-12-15 11:21 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

肝淀粉樣變性怎么回事

回答1
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李輝主治醫(yī)師

解放軍第一五零醫(yī)院

三級(jí)甲等

內(nèi)科

淀粉樣變性(amyloidosis)，又稱(chēng)淀粉樣物質(zhì)沉積癥，為多種原因所誘導(dǎo)的以淀粉樣變性的纖維蛋白為主要形式的淀粉樣物質(zhì)(一種類(lèi)似淀粉遇碘變藍(lán)的特異性蛋白質(zhì)，主要為多糖蛋白復(fù)合體，在光鏡下呈均勻的無(wú)定形的嗜伊紅性物質(zhì)，用剛果紅染色偏振光顯微鏡下觀(guān)察可見(jiàn)特異的蘋(píng)果綠色熒光)在血管壁及器官、組織細(xì)胞外沉積為特征的一種進(jìn)行性、預(yù)后不良性疾病。淀粉樣物質(zhì)可沉積于局部或全身，主要累及心、肝、腎、脾、胃腸、肌肉及皮膚等組織。肝淀粉樣變性為全身性淀粉樣變性的一部分，僅見(jiàn)于肝臟的淀粉樣變性目前尚未見(jiàn)報(bào)道。
2016-12-15 12:01

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什么是淀粉樣變性? 　　淀粉樣變性(amyloidosis，AL)為單克隆免疫球蛋白(Ig)輕鏈沉積于臟器和軟組織，引起器官功能損害，沉積物對(duì)碘和硫酸的顏色反應(yīng)與淀粉相似，故名。很少為單克隆重鏈淀粉樣變性，有原發(fā)與繼發(fā)之分，原發(fā)性AL屬漿細(xì)胞病，繼發(fā)性AL其原發(fā)病有慢性感染、腫瘤、免疫風(fēng)濕病、多發(fā)性骨髓瘤及其他淋巴漿細(xì)胞病。查看全文»

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