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Shwachman—Diamond綜合征的病因有哪些

Shwachman—Diamond綜合征的病因有哪些

  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    紀(jì)立農(nóng) 主任醫(yī)師

    北京大學(xué)人民醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    內(nèi)分泌科

    Shwachman—Diamond綜合征的病因主要包括胰腺發(fā)育不良、骨骼發(fā)育異常、骨髓粒細(xì)胞系發(fā)育不良、骨髓病態(tài)造血以及骨髓基質(zhì)支持造血異常等。如果身體不適,請(qǐng)盡快尋求醫(yī)療幫助,按照醫(yī)生的囑咐進(jìn)行治療,切莫自行用藥。
    1.胰腺發(fā)育不良:外分泌組織發(fā)育差,腺泡細(xì)胞少,被脂肪細(xì)胞替代,胰分泌功能受損,多種酶分泌減少,胰島正常。
    2.骨骼發(fā)育異常:干骺端軟骨發(fā)育不良,常累及股骨頭,骺部局灶性鈣化缺失,肋骨、脊柱、指趾及牙齒也可異常。
    3.骨髓粒細(xì)胞系發(fā)育不良:偶有巨核細(xì)胞缺乏。
    4.骨髓病態(tài)造血:骨髓中紅系、粒系和巨核系前體細(xì)胞存在病態(tài)造血。
    5.骨髓基質(zhì)支持造血異常:影響正常造血功能。
    總之,Shwachman—Diamond綜合征是一種復(fù)雜的疾病,病因多樣,需要綜合判斷和診斷。

    2017-01-02 17:52