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POEMS 綜合癥是怎樣的一種疾病?

什么是POEMS綜合癥?

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    李華卿 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    中醫(yī)科

    POEMS 綜合癥是一種罕見的多系統(tǒng)疾病,其特征表現(xiàn)多樣,包括多發(fā)性神經(jīng)病變、臟器腫大、內(nèi)分泌異常、M 蛋白血癥和皮膚改變等。 1.多發(fā)性神經(jīng)病變:患者常出現(xiàn)四肢麻木、無力、疼痛等癥狀,嚴重時可影響行走和日常生活。 2.臟器腫大:常見的有肝脾腫大,可能導致腹部不適、消化功能異常等。 3.內(nèi)分泌異常:包括甲狀腺功能減退、糖尿病、性腺功能減退等,引起代謝紊亂和相關癥狀。 4.M 蛋白血癥:血液中出現(xiàn)異常的單克隆免疫球蛋白。 5.皮膚改變:如皮膚增厚、色素沉著、多毛等。 POEMS 綜合癥的診斷較為復雜,需要綜合多種檢查結果。治療方法包括藥物治療、放療、自體干細胞移植等?;颊邞皶r到正規(guī)醫(yī)院就診,遵循醫(yī)生建議進行治療。

    2024-10-13 14:38
  • 回答2

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    黃建林 主任醫(yī)師

    中山大學附屬第六醫(yī)院

    三級甲等

    風濕免疫科

    POEMS綜合癥于1938 年由Scheinker 首先報道。1956 年Crow 報告了2 例骨硬化型漿細胞瘤伴周圍神經(jīng)病、皮膚色素沉著、杵狀指、白甲、輕度淋巴結病變和踝部水腫癥狀的患者。1968 年Fukasal 將其作為一個獨立的綜合征提出。  1980 年Bardwick 等將該病主要特征多發(fā)性神經(jīng)病(Polyneuropathy) 、臟器腫大(Organomegaly) 、內(nèi)分泌病(Endocrinopathy) 、M蛋白(M protein) 和皮膚改變(Skin changes) 作了歸納,并集其臨床主要表現(xiàn)的英文首字母稱該病為POEMS 綜合征。1983 年Takatsuki首先確認并全面描述本病,因此也稱為Takatsuki 綜合征。1984 年日本學者Nakanishi等對資料完整的102例作了詳細分析,稱該病為Crow-Fukase 綜合征?! ∨R床上POEMS 綜合征命名更為常用,但該命名未能包含硬化性骨病變、Castleman 病(巨大淋巴結增生癥) 、視乳頭水腫、漿膜腔積液、水腫、血小板增多等重要特征。

    2024-10-14 04:14
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