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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價
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李華卿 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
中醫(yī)科
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POEMS 綜合癥的診斷較為復(fù)雜,需要綜合多方面的因素,包括臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學(xué)檢查、神經(jīng)電生理檢查以及病理檢查等。 1. 臨床表現(xiàn):患者常有多發(fā)性周圍神經(jīng)病,表現(xiàn)為四肢麻木、無力;還可能有臟器腫大,如肝、脾、淋巴結(jié)腫大;內(nèi)分泌異常,如糖尿病、甲狀腺功能減退等;皮膚改變,如色素沉著、多毛;以及骨硬化性骨病等。 2. 實驗室檢查:血清或血漿中血管內(nèi)皮生長因子(VEGF)水平升高是重要指標(biāo)之一。此外,還可能有貧血、血小板增多、M 蛋白陽性等。 3. 影像學(xué)檢查:骨骼 X 線、CT 或磁共振成像(MRI)可發(fā)現(xiàn)骨硬化性病變。腹部超聲或 CT 有助于發(fā)現(xiàn)臟器腫大。 4. 神經(jīng)電生理檢查:用于評估周圍神經(jīng)病變的程度和類型。 5. 病理檢查:如果有淋巴結(jié)腫大等情況,進(jìn)行病理活檢有助于明確診斷。 總之,POEMS 綜合癥的診斷需要綜合多種檢查結(jié)果,并結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)進(jìn)行判斷。診斷過程需要專業(yè)醫(yī)生的仔細(xì)評估和分析。
2024-10-17 13:41
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回答2
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價
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黃建林 主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院
三級甲等
風(fēng)濕免疫科
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目前尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。有些標(biāo)準(zhǔn)概念較為模糊,給臨床工作帶來不便,隨著人們認(rèn)識程度的不斷提高,對該病診斷標(biāo)準(zhǔn)亦產(chǎn)生了新的認(rèn)識?! 鴥?nèi)外大多采用1984年Narkanishi和2003 年Martin 等提出的診斷標(biāo)準(zhǔn): ①多發(fā)性周圍神經(jīng)病;②臟器腫大;③內(nèi)分泌疾??;④M蛋白或漿細(xì)胞瘤;⑤皮膚病變。上述5項主要表現(xiàn)中,符合4 項或4 項以上( ①和④為必備條件) 可確診,5 項均符合者為完全型POEMS 綜合征?! ?003 年Dispenzieri 等提出了新的診斷標(biāo)準(zhǔn),主要標(biāo)準(zhǔn): ①多發(fā)性神經(jīng)病變;②單克隆漿細(xì)胞增生性疾病。次要標(biāo)準(zhǔn): ①硬化性骨病變;②Castleman 病;③臟器腫大; ④內(nèi)分泌疾?。虎菟[(周圍性水腫、胸水或腹水);⑥皮膚損害;⑦視乳頭水腫。認(rèn)為滿足2條主要標(biāo)準(zhǔn)和至少1條次要標(biāo)準(zhǔn)可確診為POEMS綜合征。與Martin和Narkanishi 的診斷標(biāo)準(zhǔn)不同之處在于:主要標(biāo)準(zhǔn)將M-蛋白改為單克隆漿細(xì)胞增生性疾病,次要標(biāo)準(zhǔn)增添了2 項主要臨床表現(xiàn)。Singh D 等認(rèn)為該病的診斷漿細(xì)胞惡性增生是必備條件。漿細(xì)胞惡性增生可以通過血清或尿液蛋白電泳“M”峰值陽性、骨髓漿細(xì)胞增多或組織活檢證實?! ×硗膺€必須具備①有多發(fā)性周圍神經(jīng)病;②臟器腫大;③內(nèi)分泌??; ④皮膚病變中的至少2 條。若為繼發(fā)性的周圍神經(jīng)病變將被排除在診斷之外。Lagueny A 等認(rèn)為該病的5個主要癥狀不是總是在發(fā)病初期同時出現(xiàn),該病的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)是與IgA或IgG單克隆丙種球蛋白病相關(guān)的脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,而這種單克隆丙種球蛋白病輕鏈幾乎總是λ型?! 〈我獦?biāo)準(zhǔn)至少具備下面8 項中的2 項。①硬化性漿細(xì)胞瘤;②內(nèi)分泌疾病;③皮膚病變;④臟器腫大;⑤Castleman 病;⑥全身性水腫;⑦視乳頭水腫;⑧血小板增多癥。并認(rèn)為對周圍神經(jīng)非緊密連接的髓鞘薄層超微結(jié)構(gòu)的鑒定有利于該病的診斷。
2024-10-18 05:58
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