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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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鄧列華 主任醫(yī)師
暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院
三級(jí)甲等
皮膚科
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大皰性表皮松解癥比較少見(jiàn)。致病原因也不一致,它大概可以分為兩種,分為遺傳性和獲得性?xún)煞N。是遺傳而至的皮膚粘膜損害而引起的,其發(fā)病癥狀及遺傳情況較復(fù)雜。由于皮膚結(jié)構(gòu)蛋白的先天性缺陷,使皮膚容易發(fā)生松解出現(xiàn)大皰。已經(jīng)證實(shí),EBS與編碼角蛋白5和14的基因突變有關(guān);JEB與編碼板層素5、XⅧ型膠原等物質(zhì)的基因突變有關(guān);DEB與編碼Ⅶ型膠原的基因突變有關(guān)。正是因?yàn)檫@些編碼蛋白的基因出現(xiàn)了突變。導(dǎo)致蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)異常,使皮膚松解。
2016-02-02 21:53
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回答2
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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任立存 主治醫(yī)師
重慶渝都生殖醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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你好,大皰性表皮松解癥的病因不明,有研究發(fā)現(xiàn)與體內(nèi)產(chǎn)生抗Ⅶ型膠原抗體和HLA-DR2陽(yáng)性有關(guān)。EBS與編碼角蛋白5和14的基因突變有關(guān);JEB與編碼板層素5、ⅩⅦ型膠原(BPAG2)等物質(zhì)的基因突變有關(guān);DEB與編碼Ⅶ型膠原的基因(COL7A1)突變有關(guān)。由于編碼表皮和基底膜帶結(jié)構(gòu)蛋白成分的基因突變,使這些蛋白合成障礙或結(jié)構(gòu)異常,導(dǎo)致不同解剖部位水皰的產(chǎn)生。
2016-02-03 14:55
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針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題
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