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大皰性表皮松解癥的病因是什么?

大皰性表皮松解癥

大皰性表皮松解癥的病因是什么?

  • 回答1

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    鄧列華 主任醫(yī)師

    暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    皮膚科

    大皰性表皮松解癥比較少見(jiàn)。致病原因也不一致,它大概可以分為兩種,分為遺傳性和獲得性?xún)煞N。是遺傳而至的皮膚粘膜損害而引起的,其發(fā)病癥狀及遺傳情況較復(fù)雜。由于皮膚結(jié)構(gòu)蛋白的先天性缺陷,使皮膚容易發(fā)生松解出現(xiàn)大皰。已經(jīng)證實(shí),EBS與編碼角蛋白5和14的基因突變有關(guān);JEB與編碼板層素5、XⅧ型膠原等物質(zhì)的基因突變有關(guān);DEB與編碼Ⅶ型膠原的基因突變有關(guān)。正是因?yàn)檫@些編碼蛋白的基因出現(xiàn)了突變。導(dǎo)致蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)異常,使皮膚松解。

    2016-02-02 21:53
  • 回答2

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    任立存 主治醫(yī)師

    重慶渝都生殖醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    你好,大皰性表皮松解癥的病因不明,有研究發(fā)現(xiàn)與體內(nèi)產(chǎn)生抗Ⅶ型膠原抗體和HLA-DR2陽(yáng)性有關(guān)。EBS與編碼角蛋白5和14的基因突變有關(guān);JEB與編碼板層素5、ⅩⅦ型膠原(BPAG2)等物質(zhì)的基因突變有關(guān);DEB與編碼Ⅶ型膠原的基因(COL7A1)突變有關(guān)。由于編碼表皮和基底膜帶結(jié)構(gòu)蛋白成分的基因突變,使這些蛋白合成障礙或結(jié)構(gòu)異常,導(dǎo)致不同解剖部位水皰的產(chǎn)生。

    2016-02-03 14:55
就醫(yī)問(wèn)藥

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什么是大皰性表皮松解癥?   大皰性表皮松解癥(epidermolysis bullosa,EB)又稱(chēng)先天性皰瘡,分為遺傳性和獲得性?xún)煞N。遺傳多見(jiàn)。各型大皰性表皮松解癥的共同特點(diǎn)是皮膚在受到輕微摩擦或碰撞后出現(xiàn)水皰及血皰。單純型的皮損最輕,最為表淺,愈后一般不留瘢痕。營(yíng)養(yǎng)不良型的皮損多較重,愈合遺留明顯的瘢痕。交界型罕見(jiàn),生后即有廣泛的水皰、大皰及形成大片糜爛面,預(yù)后差,大多數(shù)在2歲內(nèi)死亡。 查看全文»

皮膚瘙癢 丘疹
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  • 章星琪

    主任醫(yī)師 教授

    中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院

    擅長(zhǎng):重癥斑禿的治療。對(duì)雄激素性脫發(fā)、拔毛癖、休止期脫發(fā)和各類(lèi)瘢痕 詳情»

  • 張建中

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