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肝淀粉樣變的病因及發(fā)病機理是什么?

淀粉樣變性

肝淀粉樣變是由什么原因引起的?肝淀粉樣變的發(fā)病機理?

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    任立存 主治醫(yī)師

    重慶渝都生殖醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    肝淀粉樣變的發(fā)病原因較為復(fù)雜,主要包括遺傳因素、慢性炎癥性疾病、漿細胞異常、長期暴露于某些物質(zhì)以及衰老等。 1.遺傳因素:某些基因突變,如轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白基因突變,可能導(dǎo)致淀粉樣物質(zhì)在肝臟沉積。 2.慢性炎癥性疾?。喝珙愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、克羅恩病等,長期的炎癥刺激可引發(fā)淀粉樣變。 3.漿細胞異常:多發(fā)性骨髓瘤等漿細胞疾病,產(chǎn)生異常蛋白質(zhì),形成淀粉樣物質(zhì)。 4.長期暴露于某些物質(zhì):長期接觸二噁英等有害物質(zhì),增加患病風(fēng)險。 5.衰老:隨著年齡增長,機體代謝功能下降,也可能促使淀粉樣物質(zhì)沉積。 總之,肝淀粉樣變是多種因素綜合作用的結(jié)果。明確病因?qū)τ谠\斷和治療至關(guān)重要?;颊咭坏┏霈F(xiàn)相關(guān)癥狀,應(yīng)及時到正規(guī)醫(yī)院就診,接受專業(yè)的診斷和治療。

    2024-10-14 11:45
  • 回答2

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    陳懷宇 主任醫(yī)師

    南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

    三級甲等

    肝病中心

    淀粉樣變病是多種原因引起的一組臨床癥候群,是淀粉樣物質(zhì)在肝內(nèi)沉積所導(dǎo)致的病變,發(fā)病率僅為0.07%左右,多是系統(tǒng)性淀粉樣變的一部分;局灶性的肝淀粉樣變,雖有報道,但罕見。在細胞外異常沉積的不可溶性淀粉樣蛋白物質(zhì)包含有三類物質(zhì),主要包括一種非纖維樣糖蛋白,即所有類型淀粉樣變沉積中均出現(xiàn)的血清淀粉樣P物質(zhì);一類是與分型相關(guān)的纖維樣蛋白;第三類是氨基葡聚糖,多指硫酸肝素和硫酸皮膚素等?! ∑竦矸蹣幼兊陌l(fā)病機理仍未完全闡明,各種纖維蛋白前體可直接或部分裂解后形成淀粉樣纖維蛋白,這些纖維蛋白可以水溶性和非水溶性兩種形式存在,后者為高度異常的纖維構(gòu)型,可自行聚集,形成淀粉樣纖維,在組織細胞外間質(zhì)、血管壁局部或彌漫性沉積。當(dāng)相應(yīng)的纖維蛋白前體源源不斷地得到供給,持續(xù)地沉積到組織中,則產(chǎn)生占位效應(yīng),影響組織細胞的功能,并能夠促進細胞凋亡,產(chǎn)生細胞毒性作用,破壞組織的正常結(jié)構(gòu),損害臟器功能。

    2024-10-15 04:10
就醫(yī)問藥

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什么是淀粉樣變性?   淀粉樣變性(amyloidosis,AL)為單克隆免疫球蛋白(Ig)輕鏈沉積于臟器和軟組織,引起器官功能損害,沉積物對碘和硫酸的顏色反應(yīng)與淀粉相似,故名。很少為單克隆重鏈淀粉樣變性,有原發(fā)與繼發(fā)之分,原發(fā)性AL屬漿細胞病,繼發(fā)性AL其原發(fā)病有慢性感染、腫瘤、免疫風(fēng)濕病、多發(fā)性骨髓瘤及其他淋巴漿細胞病。 查看全文»

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  • 陳紅風(fēng)

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    上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬龍華醫(yī)院

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