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什么是血色病？

2016-03-19 02:15 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 血色病

問(wèn)題：

什么是血色??？

回答1
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北京友誼醫(yī)院

三級(jí)甲等

肝病中心

遺傳性血色病（HErEDitAry hAEmoChromAtosis，HH），為常染色體隱性遺傳性疾病，主要與6號(hào)染色體上的一種HFE基因有關(guān)，發(fā)病是由于HFE基因突變?cè)斐杉?xì)胞轉(zhuǎn)鐵功能障礙，組織器官內(nèi)鐵過(guò)度沉積導(dǎo)致細(xì)胞病變，通常累及肝臟、心臟、胰腺及神經(jīng)系統(tǒng)，從而表現(xiàn)為肝硬化、糖尿病及心臟病等嚴(yán)重并發(fā)癥。血色病在西方白人中發(fā)病率高，而中國(guó)是比較少見(jiàn)的，沒(méi)有肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)生率那么高，目前發(fā)現(xiàn)的都是個(gè)案報(bào)告，不超過(guò)20例。
2016-03-19 08:57
回答2
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楊東銀醫(yī)師

安都衛(wèi)生院

一級(jí)

內(nèi)科

你好：遺傳性血色病（HErEDitAryhAEmoChromAtosis，HH），為常染色體隱性遺傳性疾病，主要與6號(hào)染色體上的一種HFE基因有關(guān)，發(fā)病是由于HFE基因突變?cè)斐杉?xì)胞轉(zhuǎn)鐵功能障礙，組織器官內(nèi)鐵過(guò)度沉積導(dǎo)致細(xì)胞病變，通常累及肝臟、心臟、胰腺及神經(jīng)系統(tǒng)，從而表現(xiàn)為肝硬化、糖尿病及心臟病等嚴(yán)重并發(fā)癥。血色病在西方白人中發(fā)病率高，而中國(guó)是比較少見(jiàn)的，沒(méi)有肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)生率那么高，目前發(fā)現(xiàn)的都是個(gè)案報(bào)告，不超過(guò)20例。
2016-03-20 14:05

就醫(yī)問(wèn)藥

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什么是血色病? 　　血色病，又稱遺傳性血色病(rlereditary hemochromatosis，HH)，是指由于胃腸黏膜過(guò)量吸收鐵使其在器官組織細(xì)胞內(nèi)沉積而引起受累臟器的損害與功能異常，是一種與HLA相關(guān)的常染色體隱性遺傳性疾病。有原發(fā)與繼發(fā)之分。前者為常染色體隱性遺傳性疾病，后者多繼發(fā)于反復(fù)多次輸血的各種貧血、慢性肝病、遲發(fā)性皮膚卟啉病等。此病歐美常見(jiàn)，男性發(fā)病多于女性，70%的病人在40～60歲首次出現(xiàn)癥狀。在我國(guó)，此病罕見(jiàn)。查看全文»

疾病癥狀：嗜睡色素沉著

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