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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。治療藥物主要有青霉胺、二巰丁二酸、二巰丙磺鈉、鋅劑、曲恩汀等。 1.青霉胺：是治療肝豆?fàn)詈俗冃缘慕?jīng)典藥物，能促進(jìn)銅離子排出。但使用時可能出現(xiàn)過敏等不良反應(yīng)。 2.二巰丁二酸：可絡(luò)合銅離子，增加其排泄。副作用相對較少，部分患者可能出現(xiàn)胃腸道不適。 3.二巰丙磺鈉：能與銅離子結(jié)合，通過腎臟排出。使用過程中需注意監(jiān)測腎功能。 4.鋅劑：常用的有硫酸鋅，通過誘導(dǎo)腸黏膜細(xì)胞產(chǎn)生金屬硫蛋白，阻止銅吸收。 5.曲恩?。菏且环N強(qiáng)效的銅絡(luò)合劑，適用于不能耐受青霉胺治療的患者。 肝豆?fàn)詈俗冃曰颊邞?yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下，根據(jù)自身病情選擇合適的治療藥物。同時，定期復(fù)查，監(jiān)測治療效果和藥物不良反應(yīng)。治療期間保持良好的生活習(xí)慣和飲食結(jié)構(gòu)，有助于病情的控制。

臨床上用于內(nèi)科治療的驅(qū)銅藥物主要有D—青霉胺，曲恩汀，鋅劑，二硫丙磺酸鈉。其中二硫丙磺酸鈉是快速驅(qū)銅藥，鋅劑是作為長期治療的藥物，副作用少，對妊娠期婦女、胎兒、嬰幼兒基本上沒有影響。　　作為醫(yī)生，要掌握患者病情，合理安排用藥，作為患者要有依從性，少用護(hù)肝藥物，以免增加肝臟負(fù)擔(dān)，做好終身用藥的準(zhǔn)備。