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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線(xiàn)合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。治療藥物主要有青霉胺、二巰丁二酸、二巰丙磺鈉、鋅劑、曲恩汀等。 1.青霉胺:是治療肝豆?fàn)詈俗冃缘慕?jīng)典藥物,能促進(jìn)銅離子排出。但使用時(shí)可能出現(xiàn)過(guò)敏等不良反應(yīng)。 2.二巰丁二酸:可絡(luò)合銅離子,增加其排泄。副作用相對(duì)較少,部分患者可能出現(xiàn)胃腸道不適。 3.二巰丙磺鈉:能與銅離子結(jié)合,通過(guò)腎臟排出。使用過(guò)程中需注意監(jiān)測(cè)腎功能。 4.鋅劑:常用的有硫酸鋅,通過(guò)誘導(dǎo)腸黏膜細(xì)胞產(chǎn)生金屬硫蛋白,阻止銅吸收。 5.曲恩?。菏且环N強(qiáng)效的銅絡(luò)合劑,適用于不能耐受青霉胺治療的患者。 肝豆?fàn)詈俗冃曰颊邞?yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下,根據(jù)自身病情選擇合適的治療藥物。同時(shí),定期復(fù)查,監(jiān)測(cè)治療效果和藥物不良反應(yīng)。治療期間保持良好的生活習(xí)慣和飲食結(jié)構(gòu),有助于病情的控制。
2024-10-22 17:21
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回答2
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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陳金軍 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
三級(jí)甲等
肝病中心
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臨床上用于內(nèi)科治療的驅(qū)銅藥物主要有D—青霉胺,曲恩汀,鋅劑,二硫丙磺酸鈉。其中二硫丙磺酸鈉是快速驅(qū)銅藥,鋅劑是作為長(zhǎng)期治療的藥物,副作用少,對(duì)妊娠期婦女、胎兒、嬰幼兒基本上沒(méi)有影響。 作為醫(yī)生,要掌握患者病情,合理安排用藥,作為患者要有依從性,少用護(hù)肝藥物,以免增加肝臟負(fù)擔(dān),做好終身用藥的準(zhǔn)備。
2024-10-22 19:28
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針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題
什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈恕⒏?、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬(wàn)。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無(wú)流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳專(zhuān)科門(mén)診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見(jiàn)本病在我國(guó)并不少見(jiàn)。 查看全文»
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徐評(píng)議
主任醫(yī)師 教授
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
擅長(zhǎng):中樞神經(jīng)變性病、腦血管病、頑固性頭痛、頭暈及睡眠障礙、癲癇發(fā) 詳情»
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吳潔
主任醫(yī)師 教授
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院
擅長(zhǎng): 兒內(nèi)科疾病的診治,特別是小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷和治 詳情»
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趙時(shí)敏
主任醫(yī)師 教授
北京協(xié)和醫(yī)院
擅長(zhǎng):苯丙酮尿癥、肝豆?fàn)詈俗冃?、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、脆性x綜合征等 詳情»
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