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回答1
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梁亮 副主任醫(yī)師
廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液內(nèi)科
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地中海貧血是一種遺傳性血液疾病,由于珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白合成異常。其癥狀輕重不一,治療方法多樣,需根據(jù)病情選擇。藥物治療需謹(jǐn)慎,身體出現(xiàn)不適時(shí),應(yīng)首先尋求醫(yī)生的意見,避免盲目用藥。
2017-10-15 13:04
1.疾病原理:珠蛋白基因缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈合成減少或不能合成,影響紅細(xì)胞功能。
2.癥狀表現(xiàn):輕者可能無癥狀,重者可出現(xiàn)貧血、黃疸、肝脾腫大等。
3.檢查方法:包括血常規(guī)、血紅蛋白電泳、基因檢測(cè)等,以明確診斷和分型。
4.治療手段:輕度地貧一般無需特殊治療。中重度地貧可采取輸血、祛鐵治療,常用祛鐵藥物有去鐵胺、地拉羅司等。造血干細(xì)胞移植是目前可能根治的方法,但有嚴(yán)格適應(yīng)證。
5.日常注意:患者應(yīng)注意休息,避免勞累和感染,適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。
地中海貧血的治療需綜合考慮病情和個(gè)體情況,患者應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療和管理。
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什么是地中海貧血? 地中海貧血又稱海洋性貧血(thalassemla,簡(jiǎn)稱地貧,據(jù)全國醫(yī)學(xué)名詞審定委員會(huì)規(guī)定應(yīng)稱為“珠蛋白生成障礙貧血”),是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成,導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變。本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血??蓪⒌刎毞譃棣?地中海貧血;β-地中海貧血、δ-地中海貧血、γ-地中海貧血及少見的δβ地中海貧血;以前二種類型常見。 查看全文»